- 簡 介
- 脊髓性肌萎縮(spinal muscular atrophy,SMA)即進行性脊髓性肌萎縮癥(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎縮癥,是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見。根據(jù)發(fā)病年齡和肌無力嚴重程度臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即嬰兒型、少年型及中間型。共同特點是脊髓前角細胞變性,臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常。各型區(qū)別是根據(jù)起病年齡,病情進展速度,肌無力程度及存活時間長短而定。至今SMA尚無特異的有效治療,主要治療措施為預(yù)防或治療各種嚴重肌無力產(chǎn)生的并發(fā)癥,如肺炎、營養(yǎng)不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題等。以下重點敘述嬰兒型脊髓性肌萎縮。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 進行性脊髓性肌萎縮癥、脊肌萎縮癥
- 發(fā)病部位
- 脊髓 肌肉
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童
- 相關(guān)癥狀
- 四肢無力 肌肉萎縮 步態(tài)異常 對稱性肌無力 關(guān)節(jié)攣縮
- 并發(fā)疾病
- 營養(yǎng)不良
- 就診科室
- 兒科 神經(jīng)內(nèi)科
- 治療費用
- 不同醫(yī)院收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)
- 治愈率
- 10--15%
- 治療周期
- 1--6個月
- 治療方法
- 中藥治療、西藥治療
- 相關(guān)檢查
- DMD和BMD產(chǎn)前基因檢測,肌電圖,血清肌酸激酶同工酶
- 常用藥品
- 維生素B族片,維生素B族片,鹽酸乙哌立松片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1--6個月