- 簡(jiǎn) 介
- 肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,以前包括在組織細(xì)胞增生癥X(HX)之中。目前認(rèn)為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans’cell histiocvtosis,LCH)更為合宜,因?yàn)樽罱芯勘砻鬟@組疾病的主要病變是Langerhans組織細(xì)胞的克隆性增生。表現(xiàn)為嬰幼兒的播散性急性病變(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病變(Hand-Schuller-Christian)以及進(jìn)展緩慢的局灶性病變(嗜酸細(xì)胞肉芽腫)。肺LCH可以是多系統(tǒng)病變的一部分或只局限于肺臟(嗜酸細(xì)胞肉芽腫,原發(fā)性肺LCH)。原發(fā)性肺LCH是一種少見(jiàn)的與吸煙有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病,主要發(fā)生在年輕成人。少見(jiàn)的也有只表現(xiàn)為孤立性溶骨病變;更為罕見(jiàn)的是多灶性或廣泛播散性病變,與兒科Letter-Siwe病相近。進(jìn)展期病變相似于IPF;然而本病一般呈良性和遷延性臨床病程。盡管LCH與其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病有某些相似之處,但作為一個(gè)獨(dú)立疾病,它有其不同于其他疾病的臨床、放射線(xiàn)學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 肺嗜酸性細(xì)胞增多癥,嗜酸細(xì)胞性肺炎,肺嗜酸細(xì)胞細(xì)胞增多癥,Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,LCH
- 發(fā)病部位
- 肺
- 傳染性
- 無(wú)傳染性
- 多發(fā)人群
- 所有人群
- 并發(fā)疾病
- 就診科室
- 呼吸內(nèi)科 風(fēng)濕科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 75%-85%
- 治療方法
- 藥物治療
- 相關(guān)檢查
- 心肺功能運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),肺功能,胸透,胸部CT
- 常用藥品
- 甲磺酸伊馬替尼膠囊
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 75%-85%