- 簡 介
- 蒼白球黑質紅核色素變性也稱Hallervorden-Spatz病,為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統(tǒng),也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關的神經變性病,國內已有少數尸檢的報道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報道,以后就以兩人名命此病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨床表現為兒童和青少年中緩慢進展的強直、少動、肌張力障礙、錐體束征、癡呆及色素性視網膜炎,并可有視盤萎縮。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 蒼白球色素性退變綜合征,哈-斯二氏病
- 發(fā)病部位
- 顱腦
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童和青少年
- 并發(fā)疾病
- 視神經萎縮
- 就診科室
- 神經內科 兒科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約10000--60000
- 治愈率
- 30%
- 治療周期
- 1-3個月
- 治療方法
- 對癥治療
- 相關檢查
- CT檢查,MRI
- 常用藥品
- 維生素E,維庫溴銨
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 1-3個月