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小兒遺傳性果糖不...(小兒遺傳性果糖不... )

別名:
小兒果糖代謝缺陷,小兒果糖耐受不良,小兒遺傳性果糖不耐癥,小兒遺傳性果糖代謝紊亂
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
肚子疼 惡心與嘔吐 肝腫大 出冷汗 低血糖驚厥
并發(fā)癥:
拉肚子 肝硬化 黃疸
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療 對(duì)癥治療
簡(jiǎn) 介
遺傳性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛縮酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代謝紊亂性疾病。由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種:1.果糖激酶缺乏癥(或稱特發(fā)性果糖尿癥,essential fructosuria) ,2.遺傳性果糖不耐癥(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏癥(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表現(xiàn)在進(jìn)食含果糖食物后出現(xiàn)低血糖和嘔吐。
是否屬于醫(yī)保
別 名
小兒果糖代謝缺陷,小兒果糖耐受不良,小兒遺傳性果糖不耐癥,小兒遺傳性果糖代謝紊亂
發(fā)病部位
肝 皮膚
傳染性
無(wú)傳染性
多發(fā)人群
小兒
相關(guān)癥狀
肚子疼 惡心與嘔吐 肝腫大 出冷汗 低血糖驚厥
并發(fā)疾病
拉肚子 肝硬化 黃疸
就診科室
兒科 內(nèi)分泌科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(300 —— 600元)
治愈率
40%
治療周期
2--4周
治療方法
藥物治療 對(duì)癥治療
相關(guān)檢查
大生化檢查,果糖耐量試驗(yàn),血液生化六項(xiàng)
常用藥品
葉酸
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長(zhǎng)
復(fù)診頻率/治療周期
2--4周

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