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黏多糖貯積癥Ⅷ型(黏多糖貯積癥Ⅷ型 )

別名:
粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多癥Ⅷ型,粘多糖貯積?、?
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對(duì)癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脾大 關(guān)節(jié)腫大 鼻梁低 異常矮小 眼距寬闊
并發(fā)癥:
腫脹
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療
簡(jiǎn) 介
本型也稱Diferrante綜合征。其特征表現(xiàn)為身材矮小,智力低下,毛發(fā)多而粗,肝大及多發(fā)性軟骨發(fā)育異常。角膜正常,尿中有硫酸類肝素排出。本病為常染色體隱性遺傳。該病由Ginlsburg等(1977)發(fā)現(xiàn)5歲男孩具有Morquio綜合征的臨床特征,與其不同的是在培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞中有(35)硫酸軟骨素貯積并清除延遲。
是否屬于醫(yī)保
別 名
粘多糖?、?粘多糖增多癥Ⅷ型,粘多糖貯積?、?/dd>
發(fā)病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
兒童
相關(guān)癥狀
脾大 關(guān)節(jié)腫大 鼻梁低 異常矮小 眼距寬闊
并發(fā)疾病
腫脹
就診科室
內(nèi)分泌科 兒科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
治愈率
對(duì)癥治療為主,無法徹底根治
治療周期
終身治療
治療方法
藥物治療
相關(guān)檢查
尿液粘多糖檢測(cè)
常用藥品
腸多糖片,腸多糖片
最佳就診時(shí)間
就診時(shí)長(zhǎng)
復(fù)診頻率/治療周期
終身治療

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