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小兒β地中海貧血(小兒β地中海貧血 )

別名:
小兒β-珠蛋白生成障礙貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肝腫大 食欲不振 脾腫大 鼻梁低 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
肺炎 黃疸 肝纖維化 貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療

小兒β地中海貧血并發(fā)癥?

  小兒β地中海貧血并發(fā)癥

  可并發(fā)水腫、腹水、貧血、骨骼改變,生長發(fā)育停滯,常并發(fā)支氣管或肺炎,并發(fā)含鐵血黃素沉著癥,造成臟器損害,并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。具體如下:

  1.黃疸

常見癥狀與體征,其發(fā)生是由于膽紅素代謝障礙而引起血清內(nèi)膽紅素濃度升高所致。臨床上表現(xiàn)為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色。

  2.肝脾腫大

肝臟和脾臟均增大。肝脾一般在肋下不能觸及,當內(nèi)臟下垂或橫膈下降或深吸氣時,肝脾才能被觸及,但不超過肋下1cm,且質(zhì)地較軟。在長期貧血和溶血的刺激下,不少重型和中型貧血病者都會出現(xiàn)脾臟發(fā)大的問題。過大脾臟會使貧血加劇和令病者需要接受更大量的輸血而導致更嚴重的鐵質(zhì)積聚。及時把發(fā)大的脾臟切除往往能令情況改善。

  3.溶血危象

可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后面色蒼白和黃疸,是由于溶血產(chǎn)物對機體的毒性作用所致,更嚴重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞,最終導致急性腎功能衰竭。

  4.過量鐵質(zhì)積聚

  長期輸血會造成鐵質(zhì)沉積而過量鐵質(zhì)的積聚會對多個器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內(nèi)分泌器官。病者會出現(xiàn)心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內(nèi)分泌失調(diào)而變得身材矮小和發(fā)育不全等等。需注意,除鐵藥有時亦會影響視力、聽覺和骨骼生長。因此,除鐵藥物的注射份量應根據(jù)鐵質(zhì)積聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或減少。

  5.輸血

其不良反應包括發(fā)熱、發(fā)冷和出紅疹等。較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等。另外,經(jīng)輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。輸血過程嚴防感染丙型和乙型肝炎甚至愛滋病毒的傳染

  6.膽石的形成

長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石?;加心懯牟∪丝赡芙?jīng)常出現(xiàn)右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。

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