小兒α-地中海貧血并發(fā)癥
小兒α-地中海貧血可并發(fā)嚴重的慢性溶血性貧血,可發(fā)生溶血危象,重度貧血,骨骼改變,有庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血,可合并膽石,有高間接膽紅素血癥,重癥胎兒可死于宮內或娩出后短期內死亡。全身重度水腫,腹水等。生長發(fā)育停滯,常并發(fā)支氣管或肺炎,并發(fā)含鐵血黃素沉著癥,造成臟器損害,并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。
溶血危象:見于急性溶血,可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后面色蒼白和黃疸,是由于溶血產(chǎn)物對機體的毒性作用所致,更嚴重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞,最終導致急性腎功能衰竭。
脾腫大:脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟,如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認為脾臟腫大。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。