早熟性兒童乳房肥大癥疾病病因
一、發(fā)病原因
根據(jù)致病因素,早熟性兒童乳房肥大癥可分為2類:原發(fā)性早熟性乳房肥大癥和繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥。
1.原發(fā)性早熟性乳房肥大癥
亦稱真性早熟性乳房肥大癥或體質(zhì)性性早熟乳房肥大癥。臨床不能找到器質(zhì)性病因,患者在青春期之前與正常性成熟一樣已提早建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能,研究發(fā)現(xiàn)此類患兒的性激素分泌常明顯增多,如雌激素、雄激素及17-皮質(zhì)酮的尿排出量,都達(dá)到正常成人的水平。而且該類患兒以后可有正常發(fā)育和正常分娩而無其他異常發(fā)現(xiàn),故又稱為特發(fā)性性早熟。Novak認(rèn)為原發(fā)性早熟性乳房肥大癥,可能比繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥多見。Novak同時(shí)還報(bào)道了6例原發(fā)性早熟性引起乳房肥大的病例,經(jīng)細(xì)微檢查均未發(fā)現(xiàn)有卵巢、腎上腺和垂體腫瘤或其他病變。
2.繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥
因患兒的乳房增大不是建立在“下丘腦-垂體-卵巢軸”分泌功能成熟提前的基礎(chǔ)上,而是繼發(fā)于其他疾病,故又稱假性早熟性乳房肥大癥。其發(fā)生的原因和下列疾病有關(guān)。
(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性損害:如腦炎、結(jié)核性腦膜炎、頭部損傷、先天性腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水、下丘腦、第三腦室的腦室錯(cuò)構(gòu)瘤等。
(2)腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤:腎上腺分泌的多種激素中,女性有雌激素和黃體酮。當(dāng)腎上腺增生或腫瘤時(shí),這些激素的分泌會(huì)增多,可刺激女孩乳房發(fā)育。
(3)原發(fā)性甲狀腺功能減退:系原發(fā)性甲狀腺功能不全,而非垂體促甲狀腺激素分泌不足。當(dāng)甲狀腺功能減退時(shí),垂體在負(fù)反饋調(diào)節(jié)下,致促甲狀腺素分泌增多,同時(shí)也引起促性腺激素和泌乳素也分泌增多,引起性早熟。
(4)功能性卵巢腫瘤:約占10%,以顆粒細(xì)胞-卵泡膜細(xì)胞瘤多見,卵巢畸胎瘤次之,均可引起性早熟。這些腫瘤能分泌大量雌激素,使乳房發(fā)育及出現(xiàn)陰道出血。
二、發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性早熟性乳房肥大癥是因患兒的體征因素,在青春期之前即已建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能,提早分泌促性腺釋放激素,使垂體前葉分泌卵泡成熟激素及黃體生成激素。在其刺激下,卵巢濾泡提早發(fā)育,分泌雌激素,從而引起乳腺及生殖道的發(fā)育成熟。所以該類患兒可有正常發(fā)育和正常分娩。
繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥,由于各種疾病使內(nèi)源性或外源性激素過早、過多地刺激了相應(yīng)器官,以致第二性征和性器官發(fā)育。如中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)病變直接刺激或破壞患兒抑制促性腺中樞的神經(jīng)結(jié)構(gòu),以致下丘腦、垂體分泌功能提前。此類患兒因性腺未發(fā)育,雖有乳房增大、陰道出血,但無排卵和生育功能。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài):乳腺明顯肥大,質(zhì)地柔軟,表皮無改變,有的于乳頭下可見一盤狀、質(zhì)地柔軟的硬結(jié)。
(2)組織形態(tài)學(xué):鏡檢發(fā)現(xiàn)增大的乳房多為脂肪細(xì)胞和纖維組織所組成,中間有少量的乳腺腺體。
二、發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性早熟性乳房肥大癥是因患兒的體征因素,在青春期之前即已建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能,提早分泌促性腺釋放激素,使垂體前葉分泌卵泡成熟激素及黃體生成激素。在其刺激下,卵巢濾泡提早發(fā)育,分泌雌激素,從而引起乳腺及生殖道的發(fā)育成熟。所以該類患兒可有正常發(fā)育和正常分娩。
繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥,由于各種疾病使內(nèi)源性或外源性激素過早、過多地刺激了相應(yīng)器官,以致第二性征和性器官發(fā)育。如中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)病變直接刺激或破壞患兒抑制促性腺中樞的神經(jīng)結(jié)構(gòu),以致下丘腦、垂體分泌功能提前。此類患兒因性腺未發(fā)育,雖有乳房增大、陰道出血,但無排卵和生育功能。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài):乳腺明顯肥大,質(zhì)地柔軟,表皮無改變,有的于乳頭下可見一盤狀、質(zhì)地柔軟的硬結(jié)。
(2)組織形態(tài)學(xué):鏡檢發(fā)現(xiàn)增大的乳房多為脂肪細(xì)胞和纖維組織所組成,中間有少量的乳腺腺體。