一、病因：
1.紅細(xì)胞膜缺陷(30%)：
紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
2.血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷(30%)：
血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細(xì)胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。
3.紅細(xì)胞酶的缺陷(30%)：
為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：
1）紅細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，
2）紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。
4.紅細(xì)胞外在缺陷(5%)
外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。
