一、發(fā)病原因
本病系常染色體顯性遺傳病。珠蛋白基因突變引起珠蛋白鏈氨基酸組成改變。少數(shù)患者無家族史，可能是患者本人自發(fā)的體細(xì)胞性基因突變引起。臨床上所見患者均為雜合子狀態(tài)。目前已發(fā)現(xiàn)40余種氧親和力增高的異常血紅蛋白。
二、發(fā)病機(jī)制
導(dǎo)致本病的珠蛋白基因突變大致分為4種：①α或β鏈C端突變，降低了血紅蛋白脫氧結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性。②α1與β2鏈接觸處突變，阻礙了血紅蛋白自氧合狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槊撗鯛顟B(tài)。③β鏈與2，3-二磷酸甘油酸結(jié)合處突變，削弱了兩者之間的結(jié)合，導(dǎo)致對(duì)氧的親和力增高。④突變引起與血紅素結(jié)合有關(guān)氨基酸改變，導(dǎo)致血紅素腔空間結(jié)構(gòu)改變，有利于氧合結(jié)構(gòu)。上述各種突變引起的珠蛋白鏈氨基酸組成改變，使血紅蛋白的氧親和力增高，向組織釋放氧減少，組織缺氧刺激紅細(xì)胞生成素增加，造成紅細(xì)胞增多。
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擅長(zhǎng)疾病： 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。
擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。
擅長(zhǎng)疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng)，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。
擅長(zhǎng)疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。
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三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院，是國家衛(wèi)生健康委指定的全國疑難重癥診治指導(dǎo)中心，最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一，也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國家 級(jí)
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
錦江春色來天地，玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩，有一座聞名遐邇的醫(yī)學(xué)城，她就是四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院/華西醫(yī)院。追溯歷史，華西醫(yī)院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會(huì)1
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
? ?一、歷史沿革中國人民解放軍總醫(yī)院前身是中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，1953年10月，總后方勤務(wù)部衛(wèi)生部決定將“中國協(xié)和醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院”改為“軍委直屬機(jī)關(guān)醫(yī)院”。1954年7月，總后方勤務(wù)部
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院是國家衛(wèi)生健康委員會(huì)委屬事業(yè)單位，是復(fù)旦大學(xué)附屬綜合性教學(xué)醫(yī)院。醫(yī)院開業(yè)于1937年，是中國人創(chuàng)建和管理的最早的大型綜合性醫(yī)院之一，隸屬于國立上海醫(yī)學(xué)院，為紀(jì)念中國民主革命的先驅(qū)孫
三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國營
瑞金醫(yī)院建于1907年，原名廣慈醫(yī)院，是一所集醫(yī)療、教學(xué)、科研為一體的三級(jí)甲等綜合性醫(yī)院，有著百年的深厚底蘊(yùn)。醫(yī)院占地面積11萬平方米，建筑面積37萬平方米，綠化面積4萬平方米，核定床位1893張（
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
著名中醫(yī)腫瘤學(xué)家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學(xué)家，現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院副院長(zhǎng)，醫(yī)學(xué)博士、教授、博
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗(yàn)。特別擅長(zhǎng)各種休克、中毒、抽搐等
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及診治疑難眼病的能力，尤其擅長(zhǎng)青光眼的早期診斷及難治
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系，學(xué)士學(xué)位。畢業(yè)后分配
擅長(zhǎng)：主任醫(yī)師
1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué)，擅長(zhǎng)內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號(hào)。全國