一、發(fā)病原因
未經(jīng)手術(shù)的多種心臟或大血管疾病如Valsalva竇破裂、主動(dòng)脈狹窄、創(chuàng)傷性動(dòng)靜脈瘺、梅毒性心臟病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及肥厚性心肌病等均可引起創(chuàng)傷性心源性溶血，但常因骨髓代償功能良好，不發(fā)生貧血，或貧血很輕，不引起注意。各種瓣膜置換術(shù)，心腔內(nèi)修補(bǔ)術(shù)都有可能引發(fā)本病，但最多見(jiàn)的是涉及主動(dòng)脈瓣的手術(shù)(尤其是主動(dòng)脈瓣狹窄)，其次是二尖瓣膜病(如關(guān)閉不全)。自開(kāi)展心臟或大血管疾病外科手術(shù)治療后，本病較前多見(jiàn)，貧血程度也更嚴(yán)重。
二、發(fā)病機(jī)制
下述幾種機(jī)制與本病的發(fā)生有關(guān)：
1.湍流產(chǎn)生的剪切力 直接損傷紅細(xì)胞，是本病最主要的發(fā)病機(jī)制。當(dāng)紅細(xì)胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用時(shí)，即可破碎。而湍流所產(chǎn)生的剪切力往往超過(guò)此值。影響湍流產(chǎn)生的一個(gè)主要因素是取決于壓力梯度的血流速度。左心室與主動(dòng)脈在左心室收縮時(shí)產(chǎn)生的壓力梯度最大，故血流在此處最容易出現(xiàn)湍流。所以涉及主動(dòng)脈瓣的病變或手術(shù)最容易發(fā)生本病。肥厚性心肌病患者也可以發(fā)生本病。心臟功能狀態(tài)則影響創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血的嚴(yán)重程度。二尖瓣關(guān)閉不全的患者，左心室收縮時(shí)，與左心房之間也產(chǎn)生較大的壓力梯度而發(fā)生同樣的情況。任何原因如瓣膜關(guān)閉不全、人工瓣撕裂或與周?chē)M織間有縫隙等所引起的血液反流均可產(chǎn)生湍流。
2.人工瓣膜對(duì)紅細(xì)胞的損傷 主要從兩個(gè)方面損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。一是人工瓣膜表面程度。表面粗糙者容易摩擦損傷紅細(xì)胞;如Tefron或含有橡皮的Dacron布制作的人工瓣膜表面常較粗糙，發(fā)生溶血的機(jī)會(huì)就較大;而金屬制作的瓣膜表面較光滑，發(fā)生溶血相對(duì)較少。另外，表面粗糙的瓣膜上，易有纖維蛋白沉積而發(fā)生類(lèi)似于微血管病性溶血的現(xiàn)象。二是人工瓣膜的制作材料，不僅表面粗糙程度不同，還有其他因素影響溶血的發(fā)生，例如，是生物瓣還是機(jī)械瓣、是否容易被內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋等。
3.其他 免疫機(jī)制參與的溶血是本病發(fā)生的一個(gè)次要因素。個(gè)別病人Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，其原因可能是機(jī)械損傷后暴露出來(lái)的細(xì)胞抗原，誘導(dǎo)產(chǎn)生了自身抗體。另外，有病變的或修補(bǔ)后的瓣膜及更換的人工瓣在關(guān)閉時(shí)可直接損傷紅細(xì)胞。
