一、發(fā)病原因
本病病因不明,鑒于有些病例年齡很小(最小者才49天),有人提出先天性學(xué)說:有謂2條背動脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者,有謂胎兒兩條背側(cè)主動脈過度融合者,有謂如風(fēng)疹等病毒致血管壁平滑肌細(xì)胞的有絲分裂抑制,造成胎兒或嬰兒早期主動脈發(fā)育中止者。又鑒于有些患者的發(fā)病年齡較大,加之病變血管壁組織學(xué)上有非特異性動脈炎或結(jié)節(jié)性動脈炎,故有人持后天性學(xué)說。
二、發(fā)病機(jī)制
本病可分為彌漫型、節(jié)段型,后者按發(fā)生的部位分為腎動脈上、腎動脈下和腎動脈處三型;病變可于一處或多處波及一支或多支內(nèi)臟動脈,受侵犯的動脈可狹窄或閉塞。有人統(tǒng)計(jì)一組病例,病變長度自4~16cm,平均7.6cm,我們所見一例僅2mm長,為隔膜狀畸形,實(shí)屬罕見。病變處組織學(xué)表現(xiàn)可正常,也有見動脈內(nèi)膜增厚、纖維組織排列紊亂,而中層正常、彈力纖維完整者,還有人在彈性動脈壁內(nèi)找到“先天性風(fēng)疹”。