一、發(fā)病原因
一般認(rèn)為，胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成，在這個(gè)過程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導(dǎo)致三尖瓣閉鎖。(一般認(rèn)為是胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。)
二、發(fā)病機(jī)制
1、病理改變
約90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動(dòng)脈總干，而肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重發(fā)育不良。右心室可從嚴(yán)重發(fā)育不良到正常大小，甚至擴(kuò)張。三尖瓣多有程度不等的關(guān)閉不全。
在三尖瓣閉鎖尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正?；蛟龃?。也有個(gè)案報(bào)道謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發(fā)育不全的右心室。
三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形：
1）三尖瓣閉鎖，無右心房右心室間的交通;
2）房間隔缺損或卵圓孔未閉;
3）室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
三尖瓣閉鎖是先天性閉合，不存在瓣孔，僅在右心房底部見一小的凹陷，周圍被肌纖維所包圍，少數(shù)為纖維性或膜性結(jié)構(gòu)。心房間的交通80%為卵圓孔未閉，也可能為房間隔缺損，甚至為單心房。
三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：
1）肌肉型約占76%～84%，在右心房的底部為肌肉，在靠近側(cè)壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無連接;
2）隔膜型約占8%～12%，右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;
3）瓣膜型約占6%，右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開，形成閉鎖;
4）Ebstein畸形型約占6%，右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;
5）心內(nèi)膜墊缺損型約占2%，右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。
Edward和Burchell首先根據(jù)大動(dòng)脈相互關(guān)系，將三尖瓣閉鎖分為3種類型。其次根據(jù)有無肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄，進(jìn)一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最為常見。
?、裥腿獍觊]鎖(69%)：該型特點(diǎn)是大血管關(guān)系正常。Ⅰa型，肺動(dòng)脈閉鎖;Ⅰb型，肺動(dòng)脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型，肺動(dòng)脈狹窄伴大型室間隔缺損。
?、蛐腿獍觊]鎖(27%)：該型特點(diǎn)是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅱa型，肺動(dòng)脈閉鎖;Ⅱb型，肺動(dòng)脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型，肺動(dòng)脈正常伴大型室間隔缺損。
?、笮腿獍觊]鎖(4%)：Ⅲ型的特點(diǎn)是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型，肺動(dòng)脈瓣狹窄;Ⅲb型，主動(dòng)脈瓣下狹窄。合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于嬰兒期即死亡。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。
三尖瓣閉鎖可能同時(shí)合并多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為房間隔缺損。22%的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動(dòng)脈畸形較少見。先天性肺動(dòng)脈缺如的病人常合并膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合并并列心耳。還可能合并主動(dòng)脈縮窄、發(fā)育不良或閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，主動(dòng)脈瓣閉鎖。
2.病理生理
三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達(dá)左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔。混合血通過較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室，而后經(jīng)過正常連接的主動(dòng)脈瓣口和主動(dòng)脈離開左心室。因此，所有的病人均有不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正?；蛟龆?，肺靜脈回心血量正常或增多，則動(dòng)脈血氧飽和度僅較正常稍低，臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺。若肺部血流減少，肺靜脈回心血量減少，則動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，70%出現(xiàn)低氧血癥，臨床上有明顯發(fā)紺。如房間隔缺損小，右到左分流受限，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體靜脈高壓和右心衰竭。
由于右心室發(fā)育不全，左心室單獨(dú)承擔(dān)體、肺循環(huán)的泵血工作。左心室需額外做功以推動(dòng)大量肺循環(huán)的血液流動(dòng)，持續(xù)超負(fù)荷的運(yùn)轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大，左心衰竭。在肺血流減少的病例，左心室僅增加少量的容量負(fù)荷，往往不產(chǎn)生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量負(fù)荷增加，左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低，進(jìn)而左心室擴(kuò)大，心力衰竭。如有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈離斷，更促進(jìn)左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。
心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動(dòng)脈狹窄程度而不同。一般多有肺動(dòng)脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室，然后通過狹窄的肺動(dòng)脈入肺，使肺血流量減少。少數(shù)患者僅有輕度或無肺動(dòng)脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進(jìn)入發(fā)育良好的右心室和肺動(dòng)脈，使到達(dá)肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損，有肺動(dòng)脈瓣閉鎖，血液到達(dá)肺部的惟一通道是未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。
