原發(fā)性肝脂肪肉瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤，起源于脂肪母細(xì)胞向脂肪細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，故表現(xiàn)為不同分化程度的異型脂肪母細(xì)胞，均含有脂質(zhì)。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細(xì)胞混合存在。
2.從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發(fā)生脂肪肉瘤。發(fā)生于肢體的病例占60%，腹膜后間隙占15%，軀干部皮下15%，原發(fā)于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報道的肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤尚未超過10例。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規(guī)則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時才被發(fā)現(xiàn)。瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細(xì)胞和各期分化不成熟的間葉細(xì)胞及異形細(xì)胞，胞漿可見脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見細(xì)胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍(lán)染色陽性。周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。
2.脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達(dá)35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。主要發(fā)病年齡為中晚年。從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性，2例為兒童。國內(nèi)報道2例均為成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報道，對其預(yù)后尚缺少資料。
