脈絡(luò)叢乳頭狀瘤疾病病因
一、發(fā)病原因
有動物實驗研究發(fā)現(xiàn)SV40病毒可誘發(fā)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，人乳頭狀瘤病毒E6、E7癌基因亦與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，但目前尚無與腫瘤發(fā)病直接相關(guān)的證據(jù)。
二、發(fā)病機制
脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多沿腦室內(nèi)生長，一般體積不大，形如菜花，結(jié)節(jié)樣生長，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒狀，亦有人稱為桑椹狀。切面粗糙且組織易于脫落，質(zhì)地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒。
光鏡下腫瘤細胞分化良好，形態(tài)如正常脈絡(luò)叢組織，表現(xiàn)為在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞，常常以假復(fù)層的排列方式排列在疏松結(jié)締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結(jié)構(gòu)，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質(zhì)沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。部分腫瘤有纖毛與生毛體。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤中GFAP、S100、細胞角質(zhì)素及transthyretin呈陽性反應(yīng)。其中transthyretin被認為與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤具有相對特異性。在少數(shù)尸檢病例中，可發(fā)現(xiàn)有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤在軟腦脊膜上種植，但此類病例往往無播散癥狀。
脈絡(luò)叢肥大由Davis于1924年提出，主要表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢增大，伴有先天性腦積水。與雙側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤不同，雖然脈絡(luò)叢組織過度分泌腦脊液，但組織學(xué)未見腫瘤改變。
電鏡觀察下可見腫瘤細胞呈單層柱狀，排列成乳突狀，有明顯的頂端至基底的方向性，瘤細胞表面富有生長旺盛的微絨毛，頂端聯(lián)結(jié)以連接復(fù)合體——閉鎖小帶和橋粒，側(cè)面細胞膜呈交指狀態(tài)，基底面平滑，附著于基膜上。纖毛混雜于微絨毛之間，胞質(zhì)內(nèi)可見成簇的基體，偶見橫紋的小根，胞質(zhì)電子密度不一，從而可呈現(xiàn)明暗細胞相間，可見大量線粒體和豐富的糖原，糖原和纖毛在嬰兒脈絡(luò)叢乳突狀瘤尤為突出，成年和老年則無此特征。一般沒有胞質(zhì)絲，偶爾胞質(zhì)絲突出，向室管膜細胞分化。膠質(zhì)絲隨正常脈絡(luò)叢的老化而表現(xiàn)突出，此亦為老年脈絡(luò)叢乳突狀瘤的特征。胞核呈圓形或多邊形，位于細胞中心。乳突中心的血管內(nèi)皮細胞為開窗性，具有濾過功能，此為腫瘤過量產(chǎn)生腦脊液的超微結(jié)構(gòu)證據(jù)。
惡性脈絡(luò)叢乳突狀瘤占總數(shù)的10%～20%，呈浸潤性生長，有局限性壞死，組織學(xué)上可以見到腫瘤細胞的異形性，瘤細胞出現(xiàn)大量的核分裂象。盡管腫瘤呈現(xiàn)惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，但大多數(shù)仍保持其乳突狀結(jié)構(gòu)特點。電鏡觀察除保留良性脈絡(luò)叢乳突狀瘤的某些特征外，尚可出現(xiàn)一系列間變性改變，瘤細胞呈片狀排列，失去乳突狀和方向性排列，細胞間連接發(fā)育不良，細胞器少但多聚核糖體大量出現(xiàn)，微絨毛發(fā)育不良，纖毛極為罕見，核漿比例增大，核染色質(zhì)呈細顆粒狀均勻分布，核分裂象常見。脈絡(luò)叢乳突狀瘤約有10%發(fā)生惡性變，可稱之為脈絡(luò)叢乳突狀癌。
