一、發(fā)病原因
Jaffe于1932年首先報(bào)道1例“掌骨的骨母細(xì)胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認(rèn)為它應(yīng)屬一個(gè)獨(dú)立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。是一種起源于成骨結(jié)締組織的良性腫瘤。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對非化膿性感染的反應(yīng),也有認(rèn)為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查 在長管狀骨中,骨母細(xì)胞瘤的最大徑可在2~13.5cm不等,腫瘤的侵蝕可使骨皮質(zhì)膨脹,腫瘤的外緣常常為骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞。在短骨中,病變可呈梭形膨脹。脊柱部位的骨母細(xì)胞瘤可向硬膜外腔膨脹。
剖開腫瘤,可見腫瘤的髓腔面有一層很薄的骨性邊緣,腫瘤組織可以是沙礫樣、灰棕色或棕紅色或是呈肉芽組織,偶爾可伴有較軟的囊性區(qū)。
2.顯微鏡檢查 骨母細(xì)胞瘤的基本病變特征與骨樣骨瘤相似,包括有豐富血管的結(jié)締組織基質(zhì)?;|(zhì)中有活躍的骨樣組織及原始的網(wǎng)狀骨。顯微鏡下的類型變化較大,在不太成熟的病變中,有大量的結(jié)締組織,基質(zhì)中有多形核破骨型巨細(xì)胞和小的骨樣病灶。在成熟的腫瘤中,骨樣組織有進(jìn)行性的鹽沉積并轉(zhuǎn)化成排列紊亂的網(wǎng)織樣骨小梁。骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細(xì)胞。骨母細(xì)胞雖然很豐富,但細(xì)胞及胞核一般無明顯的不典型,核分裂偶爾見到。