新生兒青紫是新生兒期最常見癥狀之一,既可由肺部疾病換氣不足引起,也是許多右至左分流先天性心臟病的一個(gè)癥狀,并且還可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及某些血液病。
一、發(fā)病原因
皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細(xì)胞內(nèi)含有血紅蛋白。當(dāng)血紅蛋白充分地和氧結(jié)合,成為氧合血紅蛋白時(shí),它的顏色是鮮紅的;當(dāng)它放出了氧,成為還原血紅蛋白時(shí),顏色就變?yōu)榘导t。動(dòng)脈和毛細(xì)血管里的血,含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少,因此它的顏色鮮紅,透過薄的粘膜和半透明的指甲,紅色仍明顯。皮膚較厚,且含有色素,因而是白里透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少,所以它是暗紅色,透過皮膚,就呈現(xiàn)青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學(xué)品可使血紅蛋白變?yōu)樽冃匝t蛋白,這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此,凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細(xì)血管和小動(dòng)脈里血液的氧合血紅蛋白減少,而還原血紅蛋白增多或出現(xiàn)變性血紅蛋白的時(shí)侯,都會(huì)出現(xiàn)紫紺。
1.暫時(shí)性青紫
(1)生理性青紫:正常新生兒在生后5min內(nèi),有時(shí)可呈現(xiàn)青紫,是由于動(dòng)脈導(dǎo)管與卵圓孔尚未關(guān)閉,仍保持著右至左分流,肺尚未完全擴(kuò)張,肺換氣功能不完善,以及周圍皮膚血流灌注不良所致。5min后,循環(huán)系統(tǒng)的改變已完成,動(dòng)靜脈血流完全分開,口唇和甲床變成粉紅色。但有時(shí)皮膚仍呈輕度青紫,尤其生后暴露在寒冷環(huán)境中,肢體遠(yuǎn)端局部血流變慢,還原血紅蛋白增多,因此雖PaO2不低,肢端仍呈明顯青紫,稱為周圍性青紫,經(jīng)加強(qiáng)保溫后青紫可減輕或消失。
(2)暫時(shí)性青紫:正常新生兒在用力啼哭時(shí)偶可出現(xiàn)青紫,是因?yàn)樘淇迺r(shí)胸腔內(nèi)壓增加,使右房壓力升高,超過了左房壓力,形成經(jīng)卵圓孔的右至左分流,這種暫時(shí)性青紫在啼哭停止后立即消失。
2.中心性青紫 系由心肺疾病使動(dòng)脈SO2和PaO2降低所致,根據(jù)病因可分為肺源性和心源性。
(1)肺源性青紫:如新生兒窒息,呼吸道先天畸形如Pierre-Robin綜合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨脹不全、肺炎、肺氣腫、氣胸、先天性膈疝、先天性肺動(dòng)靜脈瘺、持續(xù)胎兒循環(huán)等。
(2)心源性青紫:伴有右向左分流的先天性心臟病,在新生兒期較常見的有法洛四聯(lián)癥、大血管移位、左心發(fā)育不良綜合征、肺靜脈異位回流、總動(dòng)脈干、三尖瓣閉鎖和嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄等。
3.周圍性青紫 系由于血液通過周圍循環(huán)毛細(xì)血管時(shí),血流速度緩慢組織耗氧量增加,而致局部還原血紅蛋白量增多,但動(dòng)脈SO2和PaO2正常。
(1)全身性疾病:心力衰竭時(shí)體循環(huán)血流速度緩慢,休克時(shí)心搏出量降低,周圍循環(huán)供血減少,毛細(xì)血管內(nèi)血流淤滯,紅細(xì)胞增多癥時(shí)血液黏滯度增加,硬腫癥低體溫時(shí)血液濃縮心搏出量減少,均可使血流變慢,出現(xiàn)青紫。
(2)局部血流障礙:分娩時(shí)先露部位受壓,如面部、臀部等均可出現(xiàn)青紫。此外新生兒生理情況下,肢端也可出現(xiàn)青紫。
其他如中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患所致呼吸中樞衰竭、低血糖、低血鈣引起的繼發(fā)性呼吸暫停,異常血紅蛋白增多如遺傳性高鐵血紅蛋白血癥,后天性高鐵血紅蛋白血癥,M-血紅蛋白血癥等,均可引起青紫。
二、發(fā)病機(jī)制
心源性青紫見于右向左分流型先天性心臟病,因未能通過肺部與肺泡內(nèi)氧氣接觸的靜脈血直接由分流進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng),致使動(dòng)脈血中還原血紅蛋白過高而出現(xiàn)青紫。肺源性青紫低氧血癥產(chǎn)生的機(jī)制是通氣不足和換氣不足引起,見于呼吸系統(tǒng)各種畸形和炎癥病變。新生兒顱內(nèi)出血,尤其是早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血??梢鹎嘧稀G嘧袭a(chǎn)生的機(jī)制除了因呼吸中樞受抑制,反復(fù)發(fā)作呼吸暫停,影響氣體交換外,周圍血管舒縮功能障礙是另外一個(gè)原因。嚴(yán)重的微循環(huán)障礙引起組織缺氧,導(dǎo)致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒。
血紅蛋白是攜帶氧的物質(zhì)。血液流經(jīng)肺泡時(shí),血紅蛋白與氧結(jié)合成氧合血紅蛋白,色紅;血液流到全身時(shí),氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用,轉(zhuǎn)化為還原血紅蛋白,色紫。正常血液含還原血紅蛋白2~3g/dl,當(dāng)其含量增到5g/dl時(shí),臨床即出現(xiàn)青紫。
青紫一般說明有缺氧,但“青紫”與“缺氧”的含義并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒,以及極度貧血的患兒,雖有嚴(yán)重缺氧但并不表現(xiàn)青紫。相反,久居高原地帶的人,通過代償性紅細(xì)胞及血紅蛋白的增多,缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。
新生兒出生后氧飽和量明顯升高,但由于還原血紅蛋白絕對(duì)量仍較多,因此指甲床常有輕度發(fā)紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對(duì)較多,所以臨床上并不伴有煩躁、氣急等缺氧癥狀。