一、病因:
1. 維生素C攝入不足是主要原因,若缺乏3~6個月即出現(xiàn)癥狀。當(dāng)需要量增加,如小兒生長發(fā)育快速期或患感染性疾病時,維生素C需要量大而供給不足即可患病。當(dāng)長期消化功能紊亂影響維生素C的吸收時也導(dǎo)致缺乏。
攝入不足 如孕婦營養(yǎng)適當(dāng),小兒出生時有適宜的維生素C儲備,臍血血漿維生素C含量比母血漿高2~4倍,故3個月以下嬰兒發(fā)病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C,新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約227.2~397.6μmol/L(4~7mg/dl),可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C,其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,經(jīng)儲存、消毒滅菌及稀釋等手段后,所存無幾。因此,用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、面糊等喂養(yǎng)的嬰兒,如不按時補充維生素C、水果或蔬菜,極易發(fā)生壞血病。年長兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。
2.需要增加 新陳代謝率增高時,維生素C的需要量增加。生長活躍時,體內(nèi)組織的維生素C含量銳減。早產(chǎn)兒生長發(fā)育較快,維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大,應(yīng)予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病,如腹瀉、痢疾、肺炎、結(jié)核等病時,維生素C需要量都增加。如患病時間較長,且未增加維生素C攝入,易并發(fā)輕重不等的維生素C缺乏病。
3.其他因素 如長期攝入大量維生素C,其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突然停用大量維生素C,可發(fā)生維生素C缺乏病。
孕期長期應(yīng)用大量維生素C,新生兒即使生后每天攝入常規(guī)量的維生素C,仍可能患維生素C缺乏病。
二、發(fā)病機制:
維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的,人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強的還原性,具有重要的抗氧化功能,可還原超氧化物及其他活性氧化物,保護(hù)DNA、蛋白質(zhì)及膜結(jié)構(gòu),并可參與清除自由基。
1.維生素C缺乏癥的發(fā)病機制
1)維生素C可激活羥化酶:維生素C是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolyl hydroxylase)和賴氨酸羥化酶(lysyl hydroxylase)的重要輔助因子,并可加強多種羥化酶及氧化酶的活性。由于其氧化還原能力的可逆性,在微粒體電子轉(zhuǎn)運中很活躍,對防止膠原解聚和維持基質(zhì)的完整性,起到重要作用。維生素C缺乏可導(dǎo)致膠原纖維形成障礙,細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)減少,牙質(zhì)及骨樣組織形成停滯,毛細(xì)血管壁脆性增加,創(chuàng)傷愈合延遲等。
2)維生素C有很強的還原性:在體內(nèi)能使三價鐵還原為二價鐵,利于腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內(nèi)。能使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸,而促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟;還能促進(jìn)某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經(jīng)遞質(zhì)的合成,并與白細(xì)胞吞噬功能相關(guān),可提高人體免疫功能。維生素C缺乏可導(dǎo)致葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。
3)維生素C的抗氧化功能:維生素C可清除自由基,阻止體內(nèi)的氧化損傷過程。20世紀(jì)90年代以來,做了大量的研究工作,維生素C可促進(jìn)肝內(nèi)膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟苋苡谒哪懰猁}而增加排出,降低血膽固醇含量,減少心血管疾病、高血壓等慢性病,降低白內(nèi)障、癌癥的危險。
4)維生素C參與芳香族氨基酸代謝:故患壞血病時可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產(chǎn)兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng),尿內(nèi)常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。
2.維生素C缺乏的病理變化 主要是由于膠原的缺乏引起的出血和骨骼的變化。可出現(xiàn)下列病變:
1)結(jié)締組織形成障礙:毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間缺乏結(jié)合質(zhì),以致毛細(xì)血管脆性及管壁滲透性增加。
2)骨病變:多在肋骨軟骨連接部位及長骨端,尤其在腕、膝和踝關(guān)節(jié)附近,由于基質(zhì)缺乏,骨樣組織的形成與軟骨內(nèi)骨化發(fā)生障礙,但軟骨基質(zhì)內(nèi)鈣質(zhì)沉著繼續(xù)進(jìn)行。特征是干骺端臨時鈣化帶鈣質(zhì)堆積,形成臨時鈣化帶致密增厚。成骨作用被抑制,不能形成骨組織,已形成的骨小梁變脆易折,干骺端骨質(zhì)脆弱,常導(dǎo)致骨折和骨骺分離。原有的皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨由于內(nèi)吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮。骨外膜變松,骨膜下出血。
3)牙齒病變:齒質(zhì)細(xì)胞層退化,牙齦乳頭增生及肉芽組織生長,牙齦充血與水腫,后逐漸壞死,因膠原缺乏而牙齒松動。此病變常見于已出牙的小兒。病情嚴(yán)重者可有骨骼肌退行性病變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。