一、病因
皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細胞,是胚胎發(fā)育早期(3~5周)在神經溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結果。
二、發(fā)病機制
顱內皮樣囊腫2/3發(fā)生在顱后窩,尤其是小腦中線部位,亦可發(fā)生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外,其次是腦橋、額葉下面,其他部位有垂體區(qū)、松果體區(qū)等。丁育基(1980)報道的10例皮樣囊腫,小腦蚓部3例,大腦半球及小腦半球各2例,顱中窩、第四腦室、第三腦室后部各1例。羅世祺(1992)報道的9例小兒皮樣囊腫,第三腦室后部、小腦蚓部、顱后窩硬膜內外各2例,顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1例。
皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀,表面光滑,囊壁較厚,邊界清楚,偶與腦組織有牢固的粘連。少數有鈣化,囊內含有油脂樣物質,呈淡黃色或灰黃色,黏稠半固體狀態(tài),其中可有毛發(fā),牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織,不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件,瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。