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外陰白化病(外陰白化病 )

別名:
外陰白化
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
可發(fā)生于任何年齡
發(fā)病部位:
外陰 皮膚
典型癥狀:
流淚 畏光 畏光流淚 虹膜藍(lán)色
并發(fā)癥:
皮炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
婦科 皮膚科
治療方法:
暫無(wú)

外陰白化病是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

  二、發(fā)病機(jī)制

  組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

  根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

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    劉莉 主任醫(yī)師
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    成都市婦女兒童中心醫(yī)院 婦科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 婦科內(nèi)分泌疾病(月經(jīng)失調(diào)、復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、閉經(jīng)、多囊卵巢綜合癥、高泌乳素血癥、不孕不育、子宮內(nèi)膜異位癥、性早熟等)、絕經(jīng)綜合癥及相關(guān)疾病診治、絕經(jīng)激素補(bǔ)充治療、婦女保健(孕前優(yōu)生檢查、產(chǎn)后檢查)、婦科常見(jiàn)病、疑難病的診治。

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