卵巢卵黃囊瘤疾病病因
一、發(fā)病原因:
1.卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
二、發(fā)病機制:
大體:
卵黃囊瘤幾乎均為單側(cè)性,右側(cè)略多見;雙側(cè)者多為轉(zhuǎn)移所致。腫瘤通常體積較大,直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀,表面光滑,有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主,粉白或灰白色,濕潤質(zhì)軟;常伴有含膠凍樣物質(zhì)的囊性篩狀區(qū),呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
2.鏡下:
卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結(jié)構(gòu),包括:
1)微囊性結(jié)構(gòu):
又稱網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏松的網(wǎng)狀和小囊或微囊結(jié)構(gòu),低倍鏡下似蜂窩狀,但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯,核分裂多見。
2)內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu):
又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列,包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管,形成血管套樣結(jié)構(gòu),橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結(jié)構(gòu)具有診斷意義,但在有些腫瘤形態(tài)并不典型,北京協(xié)和醫(yī)院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
3)實性結(jié)構(gòu):
由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質(zhì)空,核大,核仁突出;核分裂活躍,類似胚胎癌。
4)腺泡狀結(jié)構(gòu):
又稱迷路樣結(jié)構(gòu)。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構(gòu)成彎曲多變的管道狀或囊狀結(jié)構(gòu)。
5)多泡性卵黃囊結(jié)構(gòu):
扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊,其間隔以致密的梭形細胞間質(zhì)或疏松的黏液樣間質(zhì)。這種結(jié)構(gòu)與胚胎發(fā)育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結(jié)構(gòu)相似。
以上各結(jié)構(gòu)中均可見數(shù)量不等的嗜酸性玻璃樣點滴,但并不是卵黃囊瘤所特有的,因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性,由瘤細胞分泌產(chǎn)生并在胞質(zhì)內(nèi)聚積,而后破裂進入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學結(jié)構(gòu),有時可構(gòu)成腫瘤的主體成分。包括:黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)。乳頭狀結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織軸心常有明顯的玻璃樣變,腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結(jié)構(gòu)。肝樣結(jié)構(gòu)是實性結(jié)構(gòu)的一種亞型,又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時需與轉(zhuǎn)移性肝癌鑒別,臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點,組織學上找到膽汁是后者的有力依據(jù)。原始內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)是由原始內(nèi)胚層細胞形成腺樣和實性團塊,其間有結(jié)締組織分隔。腺腔內(nèi)常含濃縮的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有時腺體的形態(tài)與分泌型子宮內(nèi)膜癌相似。
上述各種結(jié)構(gòu)?;ハ嗷祀s并移行,以1~2種為主。最常見的是微囊結(jié)構(gòu),其中夾雜實性團塊或腺泡樣結(jié)構(gòu);多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內(nèi)胚層樣結(jié)構(gòu)很少見,但多以單一成分形成腫瘤。