本病需與小兒時(shí)期起病的其他遺傳性慢性進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)作鑒別。
1.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 有毛細(xì)血管擴(kuò)張、免疫缺陷、無骨畸形、無感覺障礙。
2.無β-脂蛋白血癥 有棘紅細(xì)胞增多、脂肪瀉、血脂減低。
3.Refsum病 有夜盲、視網(wǎng)膜色素變性、魚鱗癬、血清植烷酸增高。
4.遺傳性痙攣性截癱 膝腱反射亢進(jìn),可伴視神經(jīng)萎縮、智力低下。
5.Marinesco-Sjorgren綜合征 有先天性白內(nèi)障、智力低下。