一、鑒別
本病需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈竇瘤破入右側(cè)心腔、冠狀動(dòng)脈右側(cè)心腔瘺等相鑒別。
1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是指位于左肺動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈峽部之間溝通肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管在出生后沒(méi)有閉合。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導(dǎo)管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動(dòng)脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過(guò)速和急性呼吸困難等。于哺乳時(shí)更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺(jué)癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導(dǎo)管中等大小患者一般都無(wú)癥狀，直至20多歲劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血。活動(dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見(jiàn)。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量大的患者，左側(cè)胸廓略隆起，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫，同時(shí)可聽(tīng)到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣Ⅲ～Ⅳ級(jí)以上心雜音，主要向左胸外側(cè)、左鎖骨下窩或左頸傳導(dǎo)。其舒張期成分的響度隨著肺動(dòng)脈壓的升高而遞減，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)僅留有收縮期雜音，伴隨震顫而見(jiàn)減弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖區(qū)尚可聽(tīng)到功能性二尖瓣狹窄產(chǎn)生的柔和舒張期Ⅱ級(jí)心雜音。肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，但常被機(jī)器樣雜音所掩蓋而聽(tīng)不到。肺動(dòng)脈高壓而使肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起關(guān)閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣反流的嘆息樣心雜音(Graham S.reell Murmur)。
血壓可以正常，但分流量大的，收縮壓往往升高，而舒張壓則下降，甚至降至零點(diǎn)，因而出現(xiàn)周?chē)荏w征，如脈壓增大、脈搏宏大、頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)、水沖脈、指甲床或皮膚內(nèi)有毛細(xì)血管搏動(dòng)現(xiàn)象;并可聽(tīng)到槍擊音。這些血管體征均隨肺動(dòng)脈壓的上升而減輕，以至消失。
2、永存動(dòng)脈干I型
永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見(jiàn)總干，未見(jiàn)閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來(lái)自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干I型是指動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見(jiàn)，約占48%。嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過(guò)速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。
