需同骨膜性軟骨瘤鑒別,在影像上,骨膜性軟骨肉瘤較膨脹,侵蝕皮質(zhì)骨,不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學(xué)的鑒別,應(yīng)當(dāng)注意,骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變,不代表惡性病變,特別是在兒童期更是如此,所以,Ⅰ級(jí)骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯(cuò)誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別,皮質(zhì)旁骨肉瘤侵犯骨干,在影像學(xué)上表現(xiàn)為垂直于皮質(zhì)骨的針刺狀不透X影像,在組織學(xué)上雖有大量的軟骨母細(xì)胞,但可見腫瘤性成骨。