一、鑒別
診斷中心性軟骨肉瘤時(shí),臨床和影像學(xué)資料較其它腫瘤更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、CT等特點(diǎn)。
中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童,于成人期停止生長(zhǎng),可多年沒(méi)有變化,除非發(fā)生病理性骨折,軟骨瘤是無(wú)痛的,通常為中等度大小,皮質(zhì)骨不呈扇貝狀,皮質(zhì)骨無(wú)中斷,無(wú)軟組織腫脹。簡(jiǎn)而言之,除位于手和足的小管狀骨外,軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重,只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時(shí)才能診斷。相反,由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷,在可疑的病例中,要實(shí)行廣泛性切除。
在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中,軟骨瘤可以長(zhǎng)到相當(dāng)大,在成人期仍可繼續(xù)生長(zhǎng),以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征,由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大,所以在成人期,當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時(shí),應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應(yīng)立即行活檢以明確診斷。
典型(軟骨母細(xì)胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同,但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤,即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞,也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì),且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度(Ⅳ級(jí))比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見(jiàn)病例中,靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難,甚至不可能,在這種情況下,于決定是否化療前,最好重復(fù)活檢,標(biāo)本要較多而有特異性。
軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同,在組織學(xué)上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細(xì)胞誤診為Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點(diǎn)可供鑒別診斷。