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小兒硬皮病(小兒硬皮病 )

別名:
小兒膠原沉著病,小兒硬皮癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
水腫 關(guān)節(jié)疼痛 局部皮膚變緊
并發(fā)癥:
吸收不良綜合征 心律失常 肺動脈高壓 心包炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
飲食療法、藥物治療

小兒硬皮病鑒別?

  小兒硬皮病鑒別診斷

一.鑒別

1.局部性硬皮病

局部皮膚變硬呈線狀或斑點(diǎn)狀,界限清楚,無血清學(xué)及內(nèi)臟病變。

  2.混合性結(jié)締組織病

該病有手指腫脹、雷諾現(xiàn)象,易與SSc混淆,但它兼有狼瘡及肌炎表現(xiàn),如蛋白尿、肌無力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗體可鑒別。

  3.嗜酸性筋膜炎

肢體局部壓痛、腫脹、硬結(jié),但一般不影響手、足和面部,嗜酸粒細(xì)胞增多,無雷諾現(xiàn)象及內(nèi)臟損害,自身抗體陰性,活體組織檢查可見深筋膜、皮下組織廣泛炎癥和硬化。

  4.自限性硬腫病

皮膚發(fā)硬,但:

①病損發(fā)展快,短期內(nèi)可累及全身皮膚,但手、足常不受累;

②無雷諾現(xiàn)象;

③抗Scl-70抗體等陰性。

④病程常自限性;

⑤發(fā)病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃體炎等。

  5.皮肌炎

該病為自身免疫性肌肉炎癥性疾病。發(fā)病于機(jī)體產(chǎn)生多種抗肌肉組織的自身抗體,某些病毒(如腸道病毒、流感病毒等)與肌肉組織可能具有共同抗原,肌肉炎癥和特征性皮炎是該病普遍的臨床表現(xiàn)。

  二.局限性硬皮癥鑒別診斷:

  1.類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死:為紅色丘疹擴(kuò)展組成的硬皮病樣斑塊,中央萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張。病理有特殊改變。

  2.硬化性萎縮性苔蘚:皮損為白色光澤的多角形扁平丘疹組成的硬化性斑片,有黑色毛囊性角栓,晚期發(fā)生萎縮。組織病理早期為真皮乳頭水腫,血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,后期膠原纖維均一化,皮膚全層萎縮,上皮層變平或消失。

  3.Pasini-Pierini特發(fā)性斑狀萎縮:為不規(guī)則形態(tài)境界清楚的灰色斑,皮膚略凹陷,先萎縮而后硬化,如腰、背。組織學(xué)上無真皮基質(zhì)硬化。

   三.系統(tǒng)性硬皮病鑒別診斷:

  1.成人硬腫?。罕静∑p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展,真皮深層腫脹和僵硬,卻鮮少累及到手、足等部位,可以根據(jù)該點(diǎn)進(jìn)行鑒別。

  2.雷諾?。杭蠢字Z綜合癥,又稱肢端動脈痙攣癥,是由于支配周圍血管的交感神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病。是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合癥。該病是硬皮病的最輕型。

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