血管炎一般應(yīng)與以下幾類疾病鑒別，包括其他結(jié)締組織病、感染、腫瘤、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病。
1、動(dòng)脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征，可以表現(xiàn)為多發(fā)性腦梗塞伴隨白質(zhì)的損害，大腦皮層一般沒(méi)有累及，發(fā)病年齡較血管炎偏大，常存在動(dòng)脈硬化的好發(fā)因素，血清學(xué)檢查沒(méi)有抗中性粒細(xì)胞抗體的升高，血管造影也沒(méi)有血管炎的改變。病理改變?cè)趧?dòng)脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征沒(méi)有嚴(yán)重的血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
2、多發(fā)性硬化，部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化，出現(xiàn)自發(fā)緩解及復(fù)發(fā)，伴有視神經(jīng)病變和腦干病變，腦脊液寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性，但驚厥、嚴(yán)重頭痛及腦病等常出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，很少出現(xiàn)在多發(fā)性硬化中。多發(fā)性腦梗塞伴隨彌漫性的白質(zhì)損害的影象學(xué)改變出現(xiàn)在血管炎，不出現(xiàn)在多發(fā)性硬化。
3、感染性病變，許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現(xiàn)，包括細(xì)菌（如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等）、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染（如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等），根據(jù)其臨床表現(xiàn)以及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查大多容易鑒別。
