重癥肌無(wú)力樣綜合征檢查
一、檢查
1.新生兒重癥肌無(wú)力
出生數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)血AchR-Ab可增高，由于病兒本身不產(chǎn)生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐漸降低，平均持續(xù)18天，很少超過(guò)2個(gè)月。
2.先天性肌無(wú)力綜合征
(1)騰喜龍?jiān)囼?yàn)：通常陰性，但某些類(lèi)型遺傳性肌無(wú)力可為陽(yáng)性。
(2)AchR-Ab測(cè)定：遺傳性肌無(wú)力患者AchR-Ab陰性，如血清該抗體增高可排除先天性肌無(wú)力綜合征診斷。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。
4.慢通道綜合征
血清AchR-Ab缺如。
5.先天性乙酰膽堿受體缺乏
膽堿酯酶正常;血清AchR-Ab陰性。
6.藥物引起的重癥肌無(wú)力
可疑藥物及毒素檢測(cè)。
7.新生兒重癥肌無(wú)力
出生數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力及電生理表現(xiàn)，由于病兒本身不產(chǎn)生AchR-Ab，肌無(wú)力現(xiàn)象逐漸減輕直至消失。
8.先天性肌無(wú)力綜合征
肌電圖檢查，肋間肌EMG檢查顯示，休息狀態(tài)微小終板電位波幅正常，10Hz刺激神經(jīng)5min后微小終板電位波幅下降，可導(dǎo)致終板電位和肌肉復(fù)合動(dòng)作電位波幅降低。低頻(<10Hz)重復(fù)電刺激顯示波幅進(jìn)行性遞減，超強(qiáng)刺激后易化期變得不明顯，衰竭期逐漸增高。針極EMG顯示運(yùn)動(dòng)單元波形和波幅多變，單纖維肌電圖顯示顫抖(twitch)增寬和阻滯。
9.先天性終板Ach酯酶缺乏
肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如。
10.慢通道綜合征
肌電圖顯示終板電位和微小終板電位延長(zhǎng)約3倍，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥延長(zhǎng)更多，但并非所有肌肉微小終板電位波幅都降低，終板電位釋放單位量正常。2Hz重復(fù)電刺激無(wú)力肌肉可出現(xiàn)肌肉復(fù)合動(dòng)作電位波幅降低。在隨意收縮反應(yīng)中，運(yùn)動(dòng)單位電位波形或波幅多變。
11.先天性乙酰膽堿受體缺乏
電生理特征與重癥肌無(wú)力相似;肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少。
12.藥物引起的重癥肌無(wú)力
電生理特征與重癥肌無(wú)力相似。
