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小兒腎小管性酸中...(小兒腎小管性酸中... )

別名:
小兒腎臟鈣質(zhì)沉著癥,小兒先天性高氯性酸中毒,嬰兒鈣質(zhì)沉著癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
多見(jiàn)于男孩
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
多尿 惡心 乏力 腎鈣化 腎區(qū)鈍痛
并發(fā)癥:
低鈉血癥 腎結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科 兒科
治療方法:
藥物治療

  小兒腎小管性酸中毒檢查

一、檢查:

  1.生化檢查:五低兩高特征, 即低血磷, 低血鉀,低二氧化碳結(jié)合力, 低血清pH 值, 低血鈣(或正常) , 高血氯, 高血清堿性磷酸酶。

  2.測(cè)定血鉀:若為高血鉀癥可診斷Ⅳ型RTA,若血鉀低或正常應(yīng)測(cè)定尿pH并進(jìn)一步作碳酸氫鈉試驗(yàn),中性磷酸鹽試驗(yàn)及硫酸鈉試驗(yàn)加以鑒別。

  3.測(cè)定尿銨:目的在于排除近端腎小管酸中毒和非腎性高氯性酸中毒,如尿銨<50mmol/d,應(yīng)考慮遠(yuǎn)病腎小管酸中毒。

  4.X 線檢查:骨骼X 線攝片顯示活動(dòng)性佝僂病,骨質(zhì)疏松,骨齡延遲,或伴有伴病理性骨折,股骨頭無(wú)菌壞死,泌尿系結(jié)石及腎鈣化。

  5.B 超檢查:腎臟B 超可存在雙腎皮質(zhì)彌漫性損傷,腎發(fā)育不良,雙腎積水,雙腎輸尿管擴(kuò)張或雙腎鈣鹽沉著。

  6.超聲檢查:

  I 型患兒的腎髓質(zhì)回聲顯著增高, 高回聲錐體圍繞腎竇呈放射狀排列, 與皮質(zhì)分界清晰, 內(nèi)部呈光亮的細(xì)點(diǎn)狀回聲,后方無(wú)聲影或淡聲影,皮質(zhì)區(qū)和集合系統(tǒng)回聲正常,彩色多普勒顯示:早期腎血管樹仍可較規(guī)則地顯示至腎小葉間動(dòng)靜脈,隨著病程的延長(zhǎng), 腎髓質(zhì)內(nèi)沉積物的聚集, 逐漸形成了對(duì)血管的壓迫, 主要受累的是段動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈, 弓形動(dòng)脈以下血流減少重者皮質(zhì)區(qū)血供呈星點(diǎn)狀, II 型患腎無(wú)一例出現(xiàn)腎鈣積。

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