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小兒先天性腎病綜...(小兒先天性腎病綜... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,治愈率約為30%
多發(fā)人群:
兒童多見
發(fā)病部位:
典型癥狀:
蛋白尿 尿蛋白 腹水 高凝狀態(tài) 彌漫性系膜硬化
并發(fā)癥:
貧血 佝僂病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  小兒先天性腎病綜合征檢查

  1.羊水AFP水平增高

是CNS患兒的特征性改變,由于在宮內(nèi)排蛋白尿,在妊娠16~22周時,羊水的AFP水平增高;先天性神經(jīng)管發(fā)育不全,也可出現(xiàn)羊水AFP水平增高,但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。

  2.尿的改變

常表現(xiàn)為大量蛋白尿及鏡下血尿。

  3.低蛋白血癥

CNS患兒血白蛋白水平很低,通常少于10g/L。

  4.其他輔助檢查

  腎活檢檢查可見以下改變:

  (1).電鏡內(nèi)皮細胞腫脹,上皮細胞足突融合,基膜皺縮等?;げ灰?guī)則增厚,正常的三層結(jié)構(gòu)代之以一層雜亂無章、透明的、電子致密物,在基膜可見到大量的細絲狀物質(zhì),足突融合,系膜基質(zhì)膨脹。

  (2).光鏡在疾病的早期階段,腎小球可能正常,也可能呈現(xiàn)局灶節(jié)段性硬化,系膜細胞及系膜基質(zhì)增生;腎小管呈現(xiàn)囊性擴張。在疾病的晚期階段,腎小球毛細血管襻塌陷,呈現(xiàn)彌漫性硬化;腎小管廣泛擴張、萎縮;間質(zhì)炎癥細胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細胞的肥大、足突的融合,系膜基質(zhì)的增殖;晚期階段,大多數(shù)腎小球呈皺縮硬化的毛細血管襻沿著空泡變性的上皮細胞排列,小管萎縮、炎癥細胞浸潤、間質(zhì)纖維化。

  (3).免疫熒光早期正常;晚期在系膜區(qū)可有少量的IgM和C3沉積??梢允顷幮裕谙的^(qū)或硬化的腎小球區(qū)域可能有IgM、C1q、C3沉積。

  5.其他應(yīng)常規(guī)做B超、影像學(xué)檢查等。

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