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再生障礙性貧血(再生障礙性貧血 )

別名:
髓勞,再障
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
70%(骨髓移植治療)
多發(fā)人群:
青壯年,男性多見
發(fā)病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
乏力 胃腸道出血 出血傾向 眼底出血和滲出 內(nèi)臟出血
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
支持治療

再生障礙性貧血檢查

  1.血象

呈全血細(xì)胞減少,貧血屬正常細(xì)胞型,亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一,但無(wú)明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無(wú)幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少。少數(shù)病例早期可僅有一系或二系細(xì)胞減少,貧血較重,以重度貧血(Hb 30~60g/L)為主,多為正細(xì)胞正色素性貧血,少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少,急性再障網(wǎng)織紅細(xì)胞比例小于1%。中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少,其中中性粒細(xì)胞減少尤明顯,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不僅數(shù)量少,而且形態(tài)較小,可致出血時(shí)延長(zhǎng),血管脆性增加,血塊回縮不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

  2.骨髓象

急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞;非造血細(xì)胞增多,尤為淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個(gè)部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細(xì)胞(炭核)比例常增多,其核不規(guī)則分葉狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多,一般在60%以上。

3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描

由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響,有時(shí)一、二次涂片檢查是難以正確反映造血情況,而骨髓活組織檢查對(duì)估計(jì)增生情況優(yōu)于涂片,可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

  4.其他檢查

造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無(wú)抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無(wú)抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低??箟A血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

   5.骨髓超微結(jié)構(gòu)

慢性再障紅系顯示明顯病態(tài)造血,幼稚紅細(xì)胞膜呈菊花樣改變,細(xì)胞質(zhì)有較多空泡,核膜間腔擴(kuò)張,異形紅細(xì)胞明顯增多占90%左右,上述改變?cè)诩毙栽僬仙僖姟?/p>

  6.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)

粒、單核系祖細(xì)胞(CFU-GM)、紅系祖細(xì)胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖細(xì)胞(CFU-Meg)均減少。急性再障成纖維祖細(xì)胞(CFU-F)亦減少,慢性再障半數(shù)正常,半數(shù)減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒細(xì)胞生成存在質(zhì)的異常,致骨髓及外周血N-ALP顯著增高,病情改善后N-ALP可恢復(fù)正常。

  7.造血生長(zhǎng)因子(HGF)

急性再障無(wú)明顯增高。慢性再障血清粒細(xì)胞或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血漿紅細(xì)胞生成素水平顯著增高,可達(dá)正常的500~1000倍。鐵代謝,血清鐵結(jié)合蛋白飽和度增加,血漿59Fe清除時(shí)間延長(zhǎng),骨髓對(duì)59Fe攝入減少,紅系轉(zhuǎn)鐵蛋白攝入量低于正常。鐵摻入循環(huán)紅細(xì)胞量也減少,患者因常需輸血(每400ml紅細(xì)胞含鐵200~250mg)故鐵攝入量增加,而排鐵無(wú)相應(yīng)增加,24h尿鐵僅1mg,致血清鐵、骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵、肝脾等臟器儲(chǔ)存鐵均增加。

  8.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓嚴(yán)重受損,紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉利用較少,可輕度增高。慢性再障可能由于血紅素生化合成障礙致FEP明顯增加。

  9.紅細(xì)胞膜變異

紅細(xì)胞膜蛋白組分電泳分析顯示再障帶4.2蛋白減少,帶5及4.1蛋白明顯增多。與紅細(xì)胞膜的完整性與變形性有關(guān)。

  10.紅細(xì)胞生存期及其破壞部位

用51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞檢測(cè)慢性再障紅細(xì)胞外表半生存時(shí)間,縮短者占61%,脾定位指數(shù)增高者占48%,脾死亡指數(shù)增高者占26%。對(duì)選擇脾切除和估計(jì)療效有重要意義。

  11.免疫功能

急性再障SK-SD及OT試驗(yàn)反應(yīng)均顯著減低,慢性再障輕度減低。急性再障T細(xì)胞絕對(duì)值明顯減低,早期及成熟B細(xì)胞數(shù)明顯減低,淋巴細(xì)胞對(duì)ConA刺激轉(zhuǎn)化率減低,對(duì)PHA轉(zhuǎn)化反應(yīng)偏低,3H-TdR摻入明顯減低。說(shuō)明急性再障T及B細(xì)胞都嚴(yán)重受累,提示全能造血干細(xì)胞受損。慢性再障T細(xì)胞數(shù)正常,早期及成熟B細(xì)胞數(shù)減低,淋巴細(xì)胞對(duì)ConA及PHA刺激轉(zhuǎn)化反應(yīng)率增高,3H-TdR摻入輕度減低。說(shuō)明慢性再障主要是B細(xì)胞受累,損害主要在髓系祖細(xì)胞階段。

再生障礙性貧血相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎,能長(zhǎng)期服用嗎

一般情況下,元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素,其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素,促進(jìn)血紅蛋白的合成,用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足,若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低(血液攜氧能力不足)引發(fā),補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平,從而間接改善腦部供氧,緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱,進(jìn)而影響免疫力,導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后,可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理,長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

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