血栓性血小板減少性紫癜檢查
一、檢查：
正常紅細(xì)胞用51Cr標(biāo)記后在TTP患者循環(huán)內(nèi)半衰期僅3天(正常25～26天)。間接膽紅素升高，表現(xiàn)為蛋白尿，鏡下血尿和管型尿，40%～80%有輕度氮質(zhì)血癥、肌酐清除率下降。
1.外周血
患者均有貧血的表現(xiàn)，為正細(xì)胞正色素性，1/3的患者血紅蛋白<60g/L，血細(xì)胞比容<0.2，血象中可見變形紅細(xì)胞及碎片者占95%，并可見球形紅細(xì)胞。有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高(>30%)，亦有報(bào)道先降低后升高者，中位值6.6%～19%。持續(xù)性血小板減少者92%，中位數(shù)(8～40.4)*109/L。白細(xì)胞增高者占60%，類白血病反應(yīng)少見，但可有明顯左移，并可見幼稚粒細(xì)胞。
2.骨髓象
紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多數(shù)為幼稚巨核細(xì)胞，呈成熟障礙。
3.出凝血檢查
出血時(shí)間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗(yàn)陽性，凝血酶原時(shí)間可延長，占20%，部分凝血活酶時(shí)間延長，占8%。纖維蛋白原可減少，少于1.5g/L，占7%，纖維蛋白原存活期和轉(zhuǎn)換大多數(shù)正常，少數(shù)輕度縮短。FDP陽性占70%，凝血酶時(shí)間延長，占48%，但一般無典型DIC的實(shí)驗(yàn)室變化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高，且隨病情的好轉(zhuǎn)而下降。HIV-1感染時(shí)內(nèi)皮細(xì)胞損傷PAI、Ⅴ W因子增高，PS降低。
4.溶血指標(biāo)的檢查
直接Coombs試驗(yàn)陰性，但繼發(fā)性者少數(shù)可陽性。血清膽紅素增高，17～307.8μmol/L(1～18mg/dl)，輕度膽紅素血癥占84%～100%。游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白下降及血紅蛋白尿，提示有血管內(nèi)溶血。
5.免疫血清學(xué)檢查
10%～20%的患者SLE細(xì)胞可陽性，抗核因子50%陽性，少數(shù)類風(fēng)濕因子陽性。補(bǔ)體大多數(shù)正常，少數(shù)如SLE、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、慢性腎炎伴TTP時(shí)可降低。亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎繼發(fā)性TTP時(shí)循環(huán)免疫復(fù)合物可增高。LDH 100%增高與臨床病程和嚴(yán)重程度相平行。血小板顆粒和內(nèi)皮細(xì)胞分泌可溶性P選擇素血漿水平增高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者發(fā)現(xiàn)率高。
6.腦積液壓力與蛋白質(zhì)輕度增高，
細(xì)胞數(shù)正常，蛛網(wǎng)膜下隙出血少見。
7.病理檢查：
主要病變?yōu)樾?dòng)脈及毛細(xì)血管腔內(nèi)可見有PAS染色呈酸性的玻璃透明樣物質(zhì)沉積，內(nèi)皮下有時(shí)也有這種物質(zhì)的沉積，免疫組化與電鏡檢查證實(shí)該物質(zhì)主要由纖維蛋白及血小板組成，血栓附近的內(nèi)皮細(xì)胞可以增殖。電鏡下可見微血栓內(nèi)含纖維素、聚積的血小板，偶見紅、白細(xì)胞。微血栓病變不同于免疫性小血管炎，無小血管周圍的單核細(xì)胞浸潤現(xiàn)象。腎小球受累較HUS輕，入球小動(dòng)脈內(nèi)有顆粒狀嗜酸性血栓，內(nèi)皮增殖，內(nèi)皮區(qū)可見到含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞，腎小球毛細(xì)血管內(nèi)偶有纖維素性血栓，全身性纖維素性血栓較HUS嚴(yán)重，也更為廣泛，也可見于心、腦、胰腺、腎上腺及淋巴結(jié)等處。
皮膚活檢為最安全的病理診斷方法，淤點(diǎn)區(qū)1/2病例陽性。骨髓凝塊切片60%陽性。尸體解剖病理檢查僅44%陽性，故陰性不能排除本病。
8.TGFβ1(轉(zhuǎn)化生長因子β1)增加，
對(duì)骨髓造血有抑制作用，即臨床觀察到缺乏明顯補(bǔ)償性造血，待臨床緩解期仍維持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情況的存在。
9.影像學(xué)檢查
1）腦電圖正常，或有彌漫性雙側(cè)皮質(zhì)異?；蚓窒扌怨?jié)律異常。
2）EKG呈ST-T變化，心律失常和傳導(dǎo)阻滯少見。
3）胸片可見廣泛性肺泡和間質(zhì)變性浸潤病變。
