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多發(fā)性大動脈炎(多發(fā)性大動脈炎 )

別名:
原發(fā)性大動脈炎綜合征,主動脈弓綜合征,無脈癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
30歲以下的年輕女性
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
氣短 頸動脈痛 眼前發(fā)黑 劇烈疼痛
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

 多發(fā)性大動脈炎檢查

 多發(fā)性大動脈炎病因未明,早期無特異性檢測標準。紅細胞沉降率(ESR)在提示本病活動性方面有一定意義,尤其是年輕患者,在活動期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而,隨著年齡增長,ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作,不成正比,故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升,C反應蛋白可呈陽性,類風濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb′s抗體均可陽性,血清白蛋白降低,α1、α2、γ球蛋白增高,IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改變病原學方面指出,在初期,病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降;晚期血中纖維蛋白原恢復至正常范圍而纖維蛋白活性增高,Hideo指出,高凝狀態(tài)(hypercoagulability)在本病的發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測定有助于發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測定有助于發(fā)現高凝狀態(tài)。本病心電圖及X線攝片檢查無特異改變,較有意義的檢查有:

  1、腦血流圖

在頭臂型,當頸動脈和/或無名動脈受累時,腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。

  2.肺掃描

在肺動脈型,同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描,可見肺野放射性分布明確缺陷。

  3.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記

采用應變容積描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形,了解肢體各個平面的動脈血供情況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側肢體相鄰段血壓或兩側肢體對稱部位血壓差>2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦,樂于被病人接受,可作為本病客觀指標之一廣泛應用于臨床,并可和于隨訪病變進展。

  4.數字減影血管造影(DSA)

DSA是應用計算機減影技術,探測注射造影劑前后所得影像差別,消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像,目前已運用于各種血管造影。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清晰且無立體感,但DSA不需動脈插管,造影劑用量少,對腎功能損害小,適用于門診選和術后隨訪。

  5.核磁共振顯像(MIR)

這一技術使機體組織顯像發(fā)展到解剖學、組織生物化學和物理學特性變化相結合的高度,使許多早期病變的檢測成為可能。多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞,相應臟器缺血所致的代謝障礙,可通過MRI診斷。由于本病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化,MRI可觀察到動脈壁異常增厚,受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比,避免了動脈腔內操作,減輕了痛苦,是無損傷血管檢測技術的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出:MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側髂總動脈或經細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確,MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。

  6.排泄性尿路造影

腎動脈阻塞,靜脈腎盂造影可有四大改變:

 ?、艃赡I大小差異。

目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。

 ?、苾赡I腎盂顯影時間差異。

腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低,尿經過時間延長,從而延緩顯影劑在收集小管出現的時間。

  ⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異。

患側腎小管水和鈉再吸收高于健側,可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑,加強兩側腎盂顯影的差異。

 ?、容斈蚬軌痕E。

由側支循環(huán)所致。

  近年大多數學者認為此檢查陽性率不高且在雙側病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高,但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病,且操作簡單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。

  7.同位素腎圖

是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法,可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能,腎釁可表現為低功能或無功能,血管段及分泌段降低,若已形成豐富側支循環(huán),腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變,不能顯示病理結構改變,若動脈狹窄尚未影響腎功能,腎圖可正常,腎圖無特異性,不能對本病作出確診。

  8.腎素活性測定

在本病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認,腎素活性測定也已被廣泛應用。測定兩明靜脈腎素活性比值(患側腎素/對側腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值,不僅有助于證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術指證,對術后預后有較明確的估價。周圍血腎素活性高,兩側腎靜脈腎素活性差大于兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性差大于兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性正?;驅饶I靜脈腎素與周圍血腎素比值低于1.3,兩側腎靜脈腎素活性差大于1.4倍,術后血壓亦都恢復正常或明顯下降;兩側靜脈腎素活性比值小于1.4,手術效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對于鑒別腎血管性高血壓與原發(fā)性高血壓亦有價值,在后者比值基本小于1.4或相等。靜脈注射對腎素分泌有立即刺激作用的藥物如速尿0.33~0.36mg/kg,在腎動脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別于腎實質性病變的腎素活性增高。

  9.動脈造影

迄今仍公認為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法,也是手術治療的必要依據,它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變;晚期可見管腔狹窄或閉塞,少數呈動脈擴張,主動脈分支病變常見于開口處,呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段,逐漸變細表現為特征性“鼠尾巴”形狀,側支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄,可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影??娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查,有一定并發(fā)癥,應嚴重掌握適應證。

  10.活組織檢查

本病呈節(jié)段性改變、分布不均勻,活檢陽性率僅35%。由于標本本來源困難,且有一定痛苦及危險性,實用價值不大。

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