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幼年型皮肌炎(幼年型皮肌炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
肌肉 皮膚 腹部
典型癥狀:
肚子疼 腹脹 乏力 脾腫大 淋巴結(jié)腫大
并發(fā)癥:
黃疸 麻痹性腸梗阻
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療

  一、實驗室檢查

   1.血象

急性期白細胞增多、晚期可有貧血、血沉增快,α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循環(huán)免疫復(fù)合體)增高,部分患者RF(類風(fēng)濕因子)、狼瘡細胞、抗核抗體陽性及細胞免疫功能降低。

  2.肌酶測定

血清中的肌酶升高,如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛縮酶)、GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶)及LDH(乳酸脫氫酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶學(xué)檢查,包括肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)等明顯升高,CK同工酶CK-MM增高等,有重要意義。

  3.自身抗體測定

一般檢查抗核抗體,ANA 50%陽性,但無dsDNA和抗Sm抗體陽性,可有特異性抗Jo-1 抗體。注意PM-1抗體、JO-1抗體和Mi抗體陽性對多發(fā)性肌炎和皮肌炎有較大診斷價值。

  二、輔助檢查

   1.X線檢查

骨關(guān)節(jié)周圍有鈣化,或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。

  2.肌電圖

呈肌源性變化,表現(xiàn)為:靜息時自發(fā)性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位。刺激時出現(xiàn)反復(fù)高頻放電。

  (1)低電位,短時限多相波

  (2)纖顫電位,陽性棘波,插入電位延長

  (3)安靜時高波幅異常放電等。

  3.MRI

可顯示肌肉異常部位及范圍,有利于監(jiān)測病情和指導(dǎo)肌活檢部位。

  4.肌肉活體組織檢查

一般為三角肌或四頭肌、經(jīng)肌電圖或MRI證實的病變部位,應(yīng)無肌肉萎縮,標本宜較大(2~3cm);不合適的部位和不合適的標本大小可使肌活檢結(jié)果陰性,疾病晚期不宜做肌活體組織檢查,因此時病變已不再有特異性。活體組織檢查標本可見到:血管周圍炎性細胞浸潤,肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死,肌纖維再生現(xiàn)象。

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