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克雅氏病(克雅氏病 )

別名：
Creutzfeldt-Jakob病,皮質(zhì)－紋體－脊髓變性
傳染性：
有傳染性
治愈率：
80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡，少數(shù)拖延達(dá)2年以上
多發(fā)人群：
所有人群
發(fā)病部位：
顱腦 脊髓
典型癥狀：
失眠 抑郁 肌陣攣 進(jìn)行性癡呆 全身肌張力障礙
并發(fā)癥：
癡呆
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法：
藥物治療 支持性治療

克雅氏病就診？

克雅氏病就診指南針對克雅氏病患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：克雅氏病掛什么科室的號？克雅氏病檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會問什么？克雅氏病要做哪些檢查？克雅氏病檢查結(jié)果怎么看？等等?？搜攀喜【驮\指南旨在方便克雅氏病患者就醫(yī)，解決克雅氏病患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 抑郁、全身肌張力障礙 、失眠 最佳就診時(shí)間 無特殊，盡快就診 就診時(shí)長 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至失眠消失后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療抑郁減輕后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有肌陣攣、睡眠紊亂、個(gè)性改變、共濟(jì)失調(diào)、失語癥、視覺喪失、肌肉萎縮等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.EEG 腦電圖檢查是通過儀器，從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。 2.腦脊液蛋白 腦脊液(Cerebrospinal fluid)為無色透明的液體，充滿在各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)。腦脊液由腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生，與血漿和淋巴液的性質(zhì)相似，略帶粘性。因此，當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)，腦脊液的檢測成為重要的輔助診斷手段之一。 3.肌電圖 肌電圖是通過肌電對疾病進(jìn)行輔助檢查的一種手段。應(yīng)用電子學(xué)儀器記錄肌肉靜止或收縮時(shí)的電活動，及應(yīng)用電刺激檢查神經(jīng)、肌肉興奮及傳導(dǎo)功能的方法。英文簡稱EMG。通過此檢查可以確定周圍神經(jīng)、神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態(tài)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、診斷處理總原則 （1）根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果，予以診斷。 （2）CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時(shí)應(yīng)注意防護(hù)。 （3）尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。 2、診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）散發(fā)型CJD ① 確診診斷 具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變，和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。 ② 臨床診斷 具有進(jìn)行性癡呆，在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變，和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無動性緘默 以及臨床病程短于2年。 ③ 疑似診斷 具有進(jìn)行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無動性緘默 以及臨床病程短于2年。 ④ 所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。 （2）醫(yī)源型CJD 在散發(fā)型CJD診斷的基礎(chǔ)上具有， ① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征；或 ② 確定的暴露危險(xiǎn)，例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。 （3）家族遺傳型CJD ① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠癥（Fatal familial isomnia, FFI）。 ② 確診診斷或臨床診斷CJD病人，具有本病特異的PrP基因突變，和/或一級親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。 （4）變異型CJD（variant CJD, vCJD） ① 病史 a．進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙 b．病程≥6個(gè)月 c．常規(guī)檢查不提示其它疾病 d．無醫(yī)源性接觸史 ② 臨床表現(xiàn) a．早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想） b．持續(xù)性疼痛感（疼痛和/或感覺異常） c．共濟(jì)失調(diào) d．肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂 e．癡呆 ③ 臨床檢測 a．腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波），或未進(jìn)行腦電圖檢測 b．MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號 ④ 扁桃體活檢 陽性 （扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號病例的診斷有意義。） ⑤ 診斷 a．確診診斷：具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷（大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積） b．臨床診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③或①和④ c．疑似診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③a

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  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
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    擅長疾病： 中西醫(yī)結(jié)合治療抑郁癥，婦女經(jīng)前期緊張綜合癥，男子性功能障礙

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    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風(fēng)易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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