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地中海貧血(地中海貧血 )

別名：
地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
30--60%
多發(fā)人群：
所有人群，嬰幼兒
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血
并發(fā)癥：
肝硬化 貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科 兒科
治療方法：
藥物治療

地中海貧血就診？

地中海貧血就診指南針對(duì)地中海貧血患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：地中海貧血掛什么科室的號(hào)？地中海貧血檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？地中海貧血要做哪些檢查？地中海貧血檢查結(jié)果怎么看？等等。地中海貧血就診指南旨在方便地中海貧血患者就醫(yī)，解決地中海貧血患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長(zhǎng)復(fù)診周期待血液穩(wěn)定后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待血液水平穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求，注意休息。 常見問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、有無(wú)貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、等伴隨癥狀？ 3、有無(wú)家族史。 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)： 方法簡(jiǎn)便，易開展，但準(zhǔn)確性不高，地貧大多會(huì)異常，但輕型地貧和靜止型地貧基因攜帶者可能會(huì)正常。此項(xiàng)檢查只能提示地貧，不能診斷。 2.血常規(guī)（也叫血細(xì)胞分析）： 縣一級(jí)的醫(yī)院都有自動(dòng)血細(xì)胞血析儀，非常容易做，費(fèi)用也不高，可完全替代做紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，準(zhǔn)確性高于紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，平均人們到醫(yī)院體檢或看一般的病都會(huì)做此項(xiàng)檢查，主要看其中的平均紅細(xì)胞體積（英文縮寫為MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（英文縮寫為MCH），各型地貧MCV和/或MCH均會(huì)降低，但靜止型地貧基因攜帶者可能會(huì)正常。重型、中間型和輕型地貧可同時(shí)有血紅蛋白（英文縮寫為Hb）的下降。此項(xiàng)只能提示地貧，不能診斷。 3.血紅蛋白電泳、血紅蛋白A2定量測(cè)定和血紅蛋白F定量測(cè)定： 重型和中間型地貧（α和β）做此項(xiàng)可明確診斷，輕型β地貧和靜止型β地貧基因攜帶者做此項(xiàng)大多也可診斷，少數(shù)人員不能診斷。輕型α地貧和靜止型α地貧基因攜帶者做此項(xiàng)不能診斷，少數(shù)可有提示作用。 4.zeta鏈檢測(cè)： 臨床上主要用于輕型α地貧的診斷，過(guò)去常用，但由于其在實(shí)驗(yàn)中要用到劇毒試劑，對(duì)檢驗(yàn)員有傷害，對(duì)環(huán)境污染也較大，現(xiàn)改用酶標(biāo)法做，準(zhǔn)確性也比以前高，但要整批做比較好，zeta鏈陽(yáng)性就可明確診斷為輕型α地貧（東南亞缺失型）。 5.地貧基因分析： 基因分析可代替上述所有檢測(cè)，但因設(shè)備、實(shí)驗(yàn)室、技術(shù)人員的要求均較高，一般醫(yī)院難以開展。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。 （2）輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正?；蛟龈?。 2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。 （2）輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘?。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。 （4）重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's，或同時(shí)有少量HbH，無(wú)HbA、HbA2和HbF。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎，能長(zhǎng)期服用嗎
答

一般情況下，元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素，其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素，促進(jìn)血紅蛋白的合成，用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足，若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低（血液攜氧能力不足）引發(fā)，補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平，從而間接改善腦部供氧，緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱，進(jìn)而影響免疫力，導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后，可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理，長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

問(wèn)外陰瘙癢有包塊怎么辦
答

外陰瘙癢有包塊需要針對(duì)病因治療，才能夠有效的得到改善。如果是由于過(guò)敏性收縮導(dǎo)致的，可以外用乳酸菌涂抹，能夠起到止癢作用，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗過(guò)敏藥物治療，比如氯雷他定或者是西替利嗪。對(duì)于尖銳濕疣所造成的，也可以通過(guò)激光或者是冷凍的方式治療，針對(duì)性治療才能夠改善癥狀。

問(wèn)如何彩光脫毛
答

彩光脫毛需要清洗脫毛部位，然后使用刮刀刮除脫毛部位，并且還需要涂抹上冷凝膠，而且需要根據(jù)皮膚顏色以及毛發(fā)濃密程度調(diào)整光子照射能量，從而有效地去除汗毛，使皮膚變得白皙光滑，效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較好。彩光脫毛后，局部皮膚會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅腫情況，還應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理，短時(shí)間內(nèi)不宜沾水。

問(wèn)脖子發(fā)黑冼不掉怎么辦
答

脖子發(fā)黑冼不掉可以通過(guò)涂抹遮蓋霜的方法來(lái)掩蓋，脖子黑可能是長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)所導(dǎo)致的，容易導(dǎo)致皮膚當(dāng)中的黑色素變得比較活躍，會(huì)使黑色素上浮到皮膚的表層，從而出現(xiàn)皮膚變黑的情況，屬于一種正常的生理現(xiàn)象，如果并沒(méi)有任何異常，一般不需要過(guò)于擔(dān)心，但是平時(shí)外出的時(shí)候需要做好防曬。

問(wèn)下面塞藥自己怎么塞
答

下面塞藥患者需要將手部清潔干凈，帶上指套之后將藥物放入到陰道內(nèi)，避免出現(xiàn)感染。當(dāng)患者出現(xiàn)陰道炎或者是盆腔炎的時(shí)候，可以選擇直接在陰道內(nèi)用藥，能夠直接到達(dá)病灶，起到消炎殺菌效果改善，出現(xiàn)的白帶異常增多，以及外陰部位有瘙癢癥狀。用藥期間可以選擇穿純棉透氣性比較好的內(nèi)褲。

問(wèn)性愛時(shí)有血是什么意思
答

性愛時(shí)有血通常是指在進(jìn)行性生活的時(shí)候，陰道有出血的意思。性愛時(shí)有血可能是行為不當(dāng)，動(dòng)作過(guò)于粗暴而導(dǎo)致的，也可能是盆腔炎、陰道炎等婦科疾病的因素，如果只是偶爾輕微有出血的情況，一般不必太過(guò)于擔(dān)心，但如果經(jīng)常性的出血，需要及早的用藥治療，比如使用克霉唑制劑等抗菌類的藥物。

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