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馬方綜合征(馬方綜合征 )

別名：
馬凡綜合癥
傳染性：
無傳染性
治愈率：
25%-40%
多發(fā)人群：
所有人群
發(fā)病部位：
全身
典型癥狀：
囊腫 震顫 二尖瓣脫垂 關(guān)節(jié)松弛
并發(fā)癥：
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
心血管內(nèi)科
治療方法：
飲食、藥物治療

馬方綜合征就診？

馬方綜合征就診指南針對(duì)馬方綜合征患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：馬方綜合征掛什么科室的號(hào)？馬方綜合征檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問什么？馬方綜合征要做哪些檢查？馬方綜合征檢查結(jié)果怎么看？等等。馬方綜合征就診指南旨在方便馬方綜合征患者就醫(yī)，解決馬方綜合征患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 震顫、晶狀體脫位或半脫位、關(guān)節(jié)松弛 最佳就診時(shí)間 無特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長(zhǎng)復(fù)診周期關(guān)節(jié)正常后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待 震顫減少后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有肌張力低等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.多普勒超聲心動(dòng)圖 多普勒超聲心動(dòng)圖：血液內(nèi)有很多紅細(xì)胞，它能反射和散射超聲，可以認(rèn)為是微小的聲源。探頭置于肋間隙不動(dòng)而發(fā)射超聲波，紅細(xì)胞在心臟或大血管流動(dòng)時(shí)，紅細(xì)胞散射的聲頻發(fā)生改變。紅細(xì)胞朝向探頭運(yùn)動(dòng)時(shí)，反射的聲頻增加，反之則降低。這種紅細(xì)胞與探頭作相對(duì)運(yùn)動(dòng)時(shí)所產(chǎn)生聲頻的差值稱為多普勒頻移。它可以顯示血流的速度、方向和血流的性質(zhì)。多普勒超聲心動(dòng)圖又分為脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖、連續(xù)波多普勒超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒超聲心動(dòng)圖。應(yīng)用最多的是脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖，它可以在二維圖像監(jiān)視定位情況下，描記出心內(nèi)任何一點(diǎn)血流的實(shí)時(shí)多普勒頻譜圖。 2.裂隙燈 全稱“裂隙燈顯微鏡”，是眼科使用最頻繁的一種光學(xué)設(shè)備。通過裂隙燈顯微鏡可以清楚地觀察眼瞼、結(jié)膜、鞏膜、角膜、前房、虹膜、瞳孔、晶狀體及玻璃體前1/3，可確定病變的位置、性質(zhì)、大小及其深度。若配以附件，其檢查范圍將更加廣泛。因而裂隙燈不僅是眼科醫(yī)生檢查的重要設(shè)備，也成為配鏡驗(yàn)光人員的必備和必須掌握的儀器。裂隙燈檢查是檢查各種眼部疾病的重要手段。 3.胸部MRI 胸部MRI也叫核磁共振，MRI診斷被廣泛應(yīng)用于臨床，并日趨完善，時(shí)間雖短，也已顯出其優(yōu)越性?？v隔在MRI像上，可觀察隔腫瘤及其與周圍血管解剖關(guān)系，可清楚顯示腫留對(duì)腋下，臂叢及椎管的侵犯。對(duì)肺門淋巴結(jié)腫大與中心型肺癌的診斷幫助較大。心臟大血管MRI檢查具有快速、省時(shí)及病人痛苦小的優(yōu)點(diǎn)，可顯示房室，血管的大小，內(nèi)腔，并可觀察血液動(dòng)力學(xué)改變，有利于功能診斷，也可識(shí)別異常組織。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 馬方綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。

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