一、癥狀
臨床主要表現(xiàn)為,腹壁薄如紙,腹內(nèi)臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不借助臂力則不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發(fā)紅。不完全型者腹壁正常,僅表現(xiàn)雙側(cè)隱睪和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表現(xiàn)為:①尿道完全性梗阻,出生后便腎功能衰竭,行泌尿系手術(shù)引流仍有少尿,短期內(nèi)死于尿毒癥。②嚴(yán)重的上尿路結(jié)構(gòu)和功能損害,尿毒癥進(jìn)展快,作急癥腎或輸尿管造口引流尿液,手術(shù)所見輸尿管明顯擴(kuò)張,缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕,兒童期癥狀不嚴(yán)重,可通過手術(shù)矯治,但保守治療失敗率為80%。