一、癥狀
獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇,亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現(xiàn)為單個或多個突發(fā)的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正?;蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺,持續(xù)時間數(shù)小時到數(shù)天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風團常常不出現(xiàn),自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時,可引起流涕,呼吸困難,吞咽困難。聲音嘶啞。
遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病,可反復(fù)發(fā)作,甚至終生,但在中年后發(fā)作的次數(shù)減少,發(fā)病嚴重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同,但在一個家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的。患者主要表現(xiàn)為局限性皮下水腫,伴有發(fā)脹、不適的感覺,沒有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側(cè)肢體,亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個發(fā)生,可伴發(fā)暫時性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑,水腫持續(xù)1~2天自行消退。除皮膚外,黏膜亦可受累。
二、診斷
根據(jù)好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現(xiàn)的無癥狀性腫脹,在數(shù)小時及數(shù)天后自行消退,診斷不難。若兒童時期發(fā)病,且家族中有近半數(shù)其他成員發(fā)病,同時伴有早期出現(xiàn)的消化道和呼吸道癥狀,血清學檢查發(fā)現(xiàn)血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應(yīng)診斷遺傳性血管性水腫。