一、米勒費雪癥候群臨床表現(xiàn)
對稱性肌無力伴感覺異常,向上肢擴展,在3周之內(nèi)肌肉無力程度達到最高峰,可能在肢體近端癥狀最為嚴重。腱反射消失,括約肌功能通常保存,嚴重者有面肌與口咽部肌肉的無力,呼吸衰竭,可發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙可危及生命。
1.進行性肢體
力弱,基本對稱,少數(shù)也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射
減弱或消失,尤其是遠端常消失。
3.起病迅速
病情呈進行性加重,常在數(shù)天至1-2周達高峰,到4周停止發(fā)展,穩(wěn)定進入恢復(fù)期。
4.感覺障礙
主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數(shù)有感覺過敏,神經(jīng)干壓痛。
5.顱神經(jīng)
以舌咽、迷走、舌下神經(jīng)受累多見,其他顱神經(jīng)也可受損,但視、聽神經(jīng)幾乎不受累。
6.可合并植物神經(jīng)功能障礙
如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
7.病前1-6周
約半數(shù)有呼吸道、腸道感染、不明原因發(fā)熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創(chuàng)傷、手術(shù)等。
8.病后2-4周
進入恢復(fù)期,也可遲延至數(shù)月才開始恢復(fù)。
二、米勒費雪癥候群臨床分型
1.共濟失調(diào)型
主要表現(xiàn)走路不穩(wěn),雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離。
2.肌束震顫型
以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。
3.咽—頸—臂神經(jīng)病型
初發(fā)僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。
4.截癱型
表現(xiàn)雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經(jīng)不受累,電生理檢查符合GBS(格林-巴利綜合征)。
5.雙側(cè)面癱型
以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。
6.后組顱神經(jīng)型
以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離。