包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病癥狀診斷
一、癥狀
1、包涵體肌炎(s-IBM)起病隱匿，緩慢進(jìn)展，70%的患者首發(fā)癥狀為下肢近端無力，也可以下肢遠(yuǎn)端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨著病情進(jìn)展，遠(yuǎn)端肌無力可達(dá)50%，但僅有35%其遠(yuǎn)端無力的程度達(dá)到或超過近端無力。部分病人的肌無力和肌萎縮可局限于某些肌群，如胸鎖乳突肌、上肢肌群、下肢股四頭肌等。最易受累的肌肉是肱二頭肌、肱三頭肌、髂腰肌、股四頭肌和脛骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨間肌、頸屈肌、腓腸肌及趾屈肌受累較輕。約20%的患者頸部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼輪匝肌為主。吞咽困難較常見，約30%的患者就診時(shí)已出現(xiàn)吞咽困難，后者多由食管上段和環(huán)咽部肌肉功能障礙所致。
二、診斷
腱反射常減低，尤以膝、踝反射減退最為常見。當(dāng)合并周圍神經(jīng)病變時(shí)可有感覺障礙。20%的患者有肌肉疼痛，若同時(shí)有吞咽困難，臨床與多發(fā)性肌炎很難區(qū)別。
