額顳癡呆癥狀診斷
一、癥狀
1.本病的臨床表現(xiàn)與Pick病相同，多于50～60歲發(fā)病，起病隱襲，進(jìn)展緩慢，早期出現(xiàn)人格改變、言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史，則CT和MRI顯示額、顳葉萎縮，遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多種tau蛋白基因編碼區(qū)或10號內(nèi)含子相關(guān)突變，病理檢查無Pick小體和Pick細(xì)胞，即可確診。
2.原發(fā)性進(jìn)行性失語(primary progressive aphasia，PPA) 是語言功能進(jìn)行性下降2年或以上，其他認(rèn)知功能仍保留正常，與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現(xiàn)為以額、顳葉萎縮為主，無Pick小體。
Mesulam(1982)首先報(bào)道6例慢性進(jìn)行性失語不伴癡呆病例，Weintraub等(1990)命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語。主要臨床特點(diǎn)是：
(1)通常65歲前發(fā)病，緩慢進(jìn)行性失語，不伴其他認(rèn)知功能障礙，可合并視覺失認(rèn)、空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可長達(dá)10年以上，語言障礙可單獨(dú)存在數(shù)年，6～7年發(fā)展為嚴(yán)重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現(xiàn)癡呆，部分病例初期表現(xiàn)為進(jìn)行性失語，病情進(jìn)展快，短期內(nèi)發(fā)展成Pick病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病或皮質(zhì)基底核變性等。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征，MRI顯示優(yōu)勢半球額葉、顳葉和頂葉明顯萎縮，SPECT顯示左側(cè)顳葉及額葉或雙側(cè)額葉血流量降低。
二、診斷
目前額顳癡呆和Pick病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以下標(biāo)準(zhǔn)可作參考：
1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變、情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸出現(xiàn)行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現(xiàn)，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現(xiàn)明顯失語癥，早期計(jì)算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現(xiàn)智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發(fā)現(xiàn)Pick小體和Pick細(xì)胞。
具備1～4項(xiàng)，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項(xiàng)可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細(xì)胞是額顳癡呆與Pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。
