胼胝體進(jìn)行性變性癥狀診斷
一、癥狀
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)報(bào)道。該病主要發(fā)生在對(duì)各種酒精飲料成癮的、嚴(yán)重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的臨床表現(xiàn)無特征性，與其他酒精中毒導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害相似，但患者多有認(rèn)知和行為異常。常表現(xiàn)為焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行為反常。病人在幾年內(nèi)可發(fā)生進(jìn)行性癡呆。有的表現(xiàn)為周期性木僵及昏迷，并可出現(xiàn)震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴(yán)重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現(xiàn)有語言障礙、動(dòng)作遲緩、強(qiáng)直或癱瘓、大小便失禁等。
3.體征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌強(qiáng)直等。部分病例CT或MRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮。
二、診斷
本病診斷非常困難，如嚴(yán)重的慢性酒精中毒患者出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，應(yīng)懷疑本病。但死前很少明確診斷。通常是死后尸體解剖確診。少數(shù)病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。
