一、癥狀
本病多見于成年人,老年人和幼年者較少見。結(jié)核性者男性多于女性,自身免疫所致“特發(fā)性”者女性多于男性。起病緩慢,早期表現(xiàn)疲乏,衰弱無力,精神萎靡,食欲不振,體重明顯減輕,酷似神經(jīng)官能癥。典型臨床表現(xiàn)有以下幾點:
1.色素沉著 散在于皮膚及粘膜內(nèi),見于原發(fā)性患者。由于垂體ACTH分泌增高,黑色素細胞刺激素也增高,出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著,在摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。繼發(fā)垂體前葉功能減退者無此癥狀。
2. 循環(huán)系統(tǒng)癥狀 常見頭暈、眼花、血壓降,腎上腺危象時血壓可降至零。心電圖低電壓、T波低平或倒置,PR間期延長。
3.神經(jīng)精神癥狀 疲乏無力是主要癥狀。常伴激動或抑制、淡漠、疲勞、嗜睡、精神失常、精力不集中、記憶力下降、易激動、多失眠。
4.心血管系統(tǒng) 近半數(shù)患者血壓可低于90/60mmHg(12/8kPa),危象時可降至零。常有頭暈、直立性低血壓、昏厥,腎上腺危象時可降至零。
5.消化系統(tǒng)癥狀 早期表現(xiàn)為食欲減退、喜咸食、體重減輕,較重者出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、消化不良、腹瀉、腹痛、便秘等。
6.慢性失水 變現(xiàn)為體重明顯減輕或消瘦。在應激狀態(tài)下可誘發(fā)腎上腺危象,此時出現(xiàn)高熱、惡心、嘔吐、腹瀉、失水、煩躁不安等癥狀,最終循環(huán)衰竭,血壓下降、脈細弱、心率速、精神異常,繼而昏迷。
7.其他 高血鉀、低血鈉、體重大都減輕5~10kg以上。糖異生減弱,可發(fā)生空腹低血糖。兩性性功能減退,男性陽萎,女性陰毛、腋毛脫落,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)。輕癥患者可妊娠。如病因為結(jié)核感染,常有低熱、盜汗等癥狀,體質(zhì)虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病,則可伴有相應疾病表現(xiàn)。
8.危象 為本病急驟加重的表現(xiàn)。常于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發(fā)病。表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水,血壓降低,心率快,脈細弱,休克,低血糖,低血鈉,高熱,精神失常,如不及時搶救,可迅速發(fā)展至休克、昏迷、死亡。
二、診斷標準
妊娠期慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退較難診斷,因為其臨床癥狀(消瘦,皮膚黏膜色素增深,食欲減退,乏力)可發(fā)生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷,如妊娠早、中期劇烈嘔吐,妊娠早期體弱,低血壓或者過度色素沉著。還須結(jié)合實驗室檢查作出正確診斷。輕癥和不典型患者僅在應激狀態(tài)或ACTH刺激后才有陽性發(fā)現(xiàn)。