局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)和組織病理改變與系統(tǒng)性硬皮病相似，但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。
1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最為常見，約占60%。根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑病(plague morphea)和泛發(fā)性硬斑病(generalized morphea)。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，中央部位色轉(zhuǎn)淡，呈淡黃色象牙白色或污灰褐色，周圍繞以淡紫或淡紅色暈，表面干燥平滑，有蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，其上毛發(fā)脫落，不出汗，有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕?？砂l(fā)生于任何部位，但以軀干的腹、背部多見，其次為四肢及面頸部。發(fā)生在頭皮時(shí)可出現(xiàn)永久性禿發(fā)，發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。
泛發(fā)性硬斑病罕見，其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬斑病，但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多，皮損廣泛，可達(dá)數(shù)十塊，分布不對(duì)稱。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端，面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。雖無(wú)臟器受累，但病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛、神經(jīng)痛和精神障礙、消瘦、乏力等，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化病。
2.帶狀硬皮病(linear scleroderma) 帶狀硬皮病多見于兒童和青年。皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布，好發(fā)于額部，可累及面部和頭部，局部皮膚明顯萎縮、凹陷，可從正中線偏向一側(cè)的額部向上蔓延到頭頂部，而發(fā)生帶狀永久性禿發(fā)斑，向下蔓延可達(dá)鼻翼及口角，而發(fā)生萎縮、凹陷。邊界清楚，如劍砍狀，最后皮膚菲薄萎縮，似貼于骨面上。損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布，為單條或數(shù)條不等，形態(tài)特征和經(jīng)過與硬斑病相似，但皮損有明顯凹陷，有時(shí)皮損下的肌肉、骨骼亦受累，出現(xiàn)骨脫鈣、疏松、變細(xì)，附近關(guān)節(jié)可因攣縮而影響功能。
3.硬斑病伴偏面萎縮(morphea with facial hemiatrophy) 這是發(fā)生在面部的一種節(jié)段性硬斑病，是偏面萎縮的原因之一，以中線劃界，常發(fā)生在一側(cè)面部，患側(cè)面部出現(xiàn)皮膚硬化、萎縮、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患側(cè)眼裂縮小、鼻翼可塌陷，出現(xiàn)患側(cè)面部萎縮。此種硬斑病亦稱En coup de sabre。
4.點(diǎn)滴狀硬皮病(guttate morphea) 此型皮損比較少見，可發(fā)生于頸、胸、肩、背等處，通常損害為綠豆或黃豆大小，但偶有5分硬幣大，呈集簇性或線狀排列，是一種表面光滑發(fā)亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)硬的小斑點(diǎn)，周圍繞以紫紅色暈或色素沉著，時(shí)間久可發(fā)生萎縮。
診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變，即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化，有蠟樣光澤，呈象牙色改變，或伴偏面萎縮。組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。
局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點(diǎn)及經(jīng)過與彌漫型者不同，見表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現(xiàn)前常有雷諾現(xiàn)象多年(有時(shí)超過10年)，雖然可伴有臟器損害，但出現(xiàn)嚴(yán)重肺、心或腎病變相對(duì)較少。這種延長(zhǎng)的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達(dá)方式，也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。
大多數(shù)局限型硬皮病逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征，皮膚改變局限于手指(硬化改變)。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外，有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊，常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)。特別是在CREST綜合征患者，擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多，常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變，表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。與另一種風(fēng)濕性疾病共存的重疊綜合征多發(fā)生于局限型硬皮病的患者。
