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局限性硬皮病(局限性硬皮病 )

別名:
局灶性硬皮病
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
乏力 單側(cè)面部萎縮 眼裂細(xì)小
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 中醫(yī)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療 暫無(wú)

局限性硬皮病有哪些癥狀?

  局限性硬皮病皮膚表現(xiàn)和組織病理改變與系統(tǒng)性硬皮病相似,但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。

  1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最為常見,約占60%。根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑病(plague morphea)和泛發(fā)性硬斑病(generalized morphea)。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,中央部位色轉(zhuǎn)淡,呈淡黃色象白色或污灰褐色,周圍繞以淡紫或淡紅色暈,表面干燥平滑,有蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,其上毛發(fā)脫落,不出汗,有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕??砂l(fā)生于任何部位,但以軀干的腹、背部多見,其次為四肢及面頸部。發(fā)生在頭皮時(shí)可出現(xiàn)永久性禿發(fā),發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。

  泛發(fā)性硬斑病罕見,其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬斑病,但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮損廣泛,可達(dá)數(shù)十塊,分布不對(duì)稱。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端,面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。雖無(wú)臟器受累,但病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛神經(jīng)痛精神障礙、消瘦乏力等,少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化病。

  2.帶狀硬皮病(linear scleroderma) 帶狀硬皮病多見于兒童和青年。皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布,好發(fā)于額部,可累及面部和頭部,局部皮膚明顯萎縮、凹陷,可從正中線偏向一側(cè)的額部向上蔓延到頭頂部,而發(fā)生帶狀永久性禿發(fā)斑,向下蔓延可達(dá)翼及口角,而發(fā)生萎縮、凹陷。邊界清楚,如劍砍狀,最后皮膚菲薄萎縮,似貼于骨面上。損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布,為單條或數(shù)條不等,形態(tài)特征和經(jīng)過與硬斑病相似,但皮損有明顯凹陷,有時(shí)皮損下的肌肉、骨骼亦受累,出現(xiàn)骨鈣、疏松、變細(xì),附近關(guān)節(jié)可因攣縮而影響功能。

  3.硬斑病伴偏面萎縮(morphea with facial hemiatrophy) 這是發(fā)生在面部的一種節(jié)段性硬斑病,是偏面萎縮的原因之一,以中線劃界,常發(fā)生在一側(cè)面部,患側(cè)面部出現(xiàn)皮膚硬化、萎縮、凹陷而使面、、鼻及口角歪斜,患側(cè)眼裂縮小、鼻翼可塌陷,出現(xiàn)患側(cè)面部萎縮。此種硬斑病亦稱En coup de sabre。

  4.點(diǎn)滴狀硬皮病(guttate morphea) 此型皮損比較少見,可發(fā)生于頸、胸、肩、背等處,通常損害為綠豆或黃豆大小,但偶有5分硬幣大,呈集簇性或線狀排列,是一種表面光滑發(fā)亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)硬的小斑點(diǎn),周圍繞以紫紅色暈或色素沉著,時(shí)間久可發(fā)生萎縮。

  診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變,即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化,有蠟樣光澤,呈象牙色改變,或伴偏面萎縮。組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。

  局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點(diǎn)及經(jīng)過與彌漫型者不同,見表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現(xiàn)前常有雷諾現(xiàn)象多年(有時(shí)超過10年),雖然可伴有臟器損害,但出現(xiàn)嚴(yán)重、心或腎病變相對(duì)較少。這種延長(zhǎng)的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達(dá)方式,也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。

  大多數(shù)局限型硬皮病逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征,皮膚改變局限于手指(硬化改變)。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外,有的病人首發(fā)癥狀常是燒心吞咽困難。嚴(yán)重腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊,常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)。特別是在CREST綜合征患者,擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多,常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有肺纖維化肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變,表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。與另一種風(fēng)濕性疾病共存的重疊綜合征多發(fā)生于局限型硬皮病的患者。

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    楊凌閣 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 從事臨床工作40余年,治療心腦血管疾病、肺系疾病、急慢性骨病、糖尿病、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、急慢性肝病、腫瘤。各種結(jié)石病、老年性病變,積累了豐富經(jīng)驗(yàn)。治療外、婦科等疑難雜癥有獨(dú)道之處,對(duì)皮膚病的治療亦有很深的造詣。

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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 主治內(nèi)科各種疾病,擅長(zhǎng)心、腦血管疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治。先后在國(guó)家級(jí)和省級(jí)期刊發(fā)表科研論文10余篇。

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    未開通
    長(zhǎng)沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 擅長(zhǎng)中西醫(yī)結(jié)合治療內(nèi)科疾病。

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