一、癥狀
(1)出血：
本病的出血特點(diǎn)為自發(fā)性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點(diǎn)，重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血?？梢杂斜┌l(fā)性的局部壞疽。其出血的特征性表現(xiàn)為手術(shù)切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時(shí)大出血或滲血不止。臨床上出血嚴(yán)重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。
(2)休克：
休克或低血壓常見于急性型和亞急性型，輕重不等，可短時(shí)間出現(xiàn)或呈不可逆性發(fā)展，多見于由血管內(nèi)皮損傷所引起的彌漫性血管內(nèi)凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少并發(fā)有低血壓。本病并發(fā)休克的特點(diǎn)是：①多數(shù)為難治性休克;②肺動(dòng)脈和門靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動(dòng)脈壓降低;③微循環(huán)功能障礙、血液瘀滯、毛細(xì)血管內(nèi)壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發(fā)生后會(huì)加重本病，造成惡性循環(huán)，預(yù)后差。
(3)栓塞：
廣泛性的微血管栓塞，造成血液動(dòng)力學(xué)的障礙，導(dǎo)致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長(zhǎng)期栓塞可導(dǎo)致鼻炎、耳殼的干性壞死。內(nèi)臟栓塞常見于肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時(shí)多種器官的栓塞，表現(xiàn)為少尿、呼吸因難。意識(shí)紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。
(4)溶血：
血管內(nèi)溶血可導(dǎo)致本病，而反之，彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細(xì)胞變形、破碎而溶血。急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者有少尿或無(wú)尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見貧血及其伴隨癥狀。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)：
顱內(nèi)微血管廣泛血栓形成和休克所導(dǎo)致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見到一系列的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識(shí)障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動(dòng)脈供血障礙可直接造成病人的死亡。
二、診斷
(1)存在可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血的原發(fā)病及有利于彌漫性血管內(nèi)凝血發(fā)病的因素。
(2)具備兩項(xiàng)以上的下列臨床表現(xiàn)：①反復(fù)、嚴(yán)重或多部位出血傾向，不易用原發(fā)病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態(tài)或休克;③出現(xiàn)提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環(huán)障礙的癥狀和體征，尤以與原發(fā)病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價(jià)值;④原發(fā)病不易解釋的迅速發(fā)展的進(jìn)行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。
(3)實(shí)驗(yàn)室檢查符合下列標(biāo)準(zhǔn)：①同時(shí)出現(xiàn)下列3項(xiàng)異常：一是血小板計(jì)數(shù)低于100×109/L或進(jìn)行性降低;二是血漿纖維蛋白原低于150mg/dl或進(jìn)行性下降;三是凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)3s以上;②如上述3項(xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查中僅2項(xiàng)不正常，則必須有下列4項(xiàng)中的1～2項(xiàng)以上異常;凝血時(shí)間延長(zhǎng)5s以上;3P試驗(yàn)陽(yáng)性，或乙醇膠試驗(yàn)、葡萄球菌聚集試驗(yàn)、FDP定量其中之一異常;優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間小于70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細(xì)胞及各種異形紅細(xì)胞。
三、臨床分型
(1)急性型：
起病急，常在數(shù)小時(shí)或1～2d內(nèi)發(fā)病，病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，出血、休克等癥狀明顯
而嚴(yán)重。常見于急性感染、急性創(chuàng)傷和大手術(shù)以后、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發(fā)的彌漫性血管內(nèi)凝血。
(2)亞急性型：
數(shù)天至數(shù)周內(nèi)發(fā)病，病情較急性型緩和。常見于各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。
(3)慢性型：
起病緩慢，病程經(jīng)過(guò)有時(shí)可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。見于慢性肝病、妊娠中毒癥、結(jié)締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見，往往需經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查才發(fā)現(xiàn)。
上述臨床類型常和促凝物質(zhì)進(jìn)入血流的量和速度有關(guān)，如促凝物質(zhì)大量而迅速進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為急性型，加促凝物質(zhì)少量而緩慢進(jìn)入血流，則常表現(xiàn)為亞急性或慢性型。
