一、癥狀：
本病可根據(jù)病因、抗體的種類、起病急緩和臨床經(jīng)過分類。
1、根據(jù)病因分類：
分為特發(fā)性AIHA與繼發(fā)性AIHA兩類，小兒患者以特發(fā)性者居多，約占70%。
A)特發(fā)性：病因不明。
B)繼發(fā)性：常繼發(fā)于如細(xì)菌、病毒、支原體或疫苗接種等引起的感染性疾病，免疫性疾病、惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等，或藥物誘發(fā)?！ ?/p>
2.根據(jù)抗體性質(zhì)分類：分為溫抗體型和冷抗體型兩類。溫抗體型在37℃時(shí)作用最強(qiáng)，又分為溫性不完全抗體和溫性溶血素。溫性不完全抗體是一種不完全抗體，為IgG型;溫性溶血素為IgM型。冷抗體型于4℃時(shí)作用最強(qiáng)，是一種完全抗體，它又可分為冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM型，能引起冷凝集素綜合征;后者是IgG型，能引起陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。兩類又各有混合型。
(1).溫抗體型：根據(jù)起病急緩和臨床經(jīng)過分類 分為急性型、亞急性型和慢性型三種類型小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。臨床表現(xiàn)隨病因和抗體類型的不同而有所不同。
A)急性型：占70%～80%，患者發(fā)病年齡高峰約為3歲，以男性占多數(shù)，多為嬰幼兒，偶見于新生兒。發(fā)病前1～2周常有急性感染病史。臨床經(jīng)過呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3個(gè)月內(nèi)完全康復(fù)者占50%，最長(zhǎng)不超過6個(gè)月。起病急驟，伴有發(fā)熱，寒戰(zhàn)、進(jìn)行性貧血、黃疸、脾腫大，常發(fā)生血紅蛋白尿。少數(shù)患者合并血小板減少，出現(xiàn)皮膚、黏膜出血。嚴(yán)重溶血者，可發(fā)生急性腎功能不全，出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥等。急性型者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療的療效較好，預(yù)后一般良好，大多能完全恢復(fù)，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。
B)亞急性型：多為繼發(fā)型，發(fā)病高峰多為9歲以下，常見發(fā)病前1～2周有流感或菌苗注射史。起病緩慢，病程約為2年，一般無全身性疾病存在，主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，少數(shù)患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復(fù)發(fā)作，使癥狀加劇。一般經(jīng)治療后痊愈，也有病情遷延轉(zhuǎn)為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，與青霉素劑量有關(guān)，若每天用量超過120萬U，則很少出現(xiàn)溶血，或溶血較輕，停藥后溶血很快消退。
C)慢性型：多為原發(fā)性，學(xué)齡兒童占多數(shù)，偶爾繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。起病緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)10～20年，呈進(jìn)行性或間歇發(fā)作溶血，反復(fù)感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿，常反復(fù)發(fā)作。溶血可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。繼發(fā)性者的預(yù)后視原發(fā)病而定，合并感染可加重病情，血小板減少者預(yù)后大多嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)溶血危象。常并發(fā)其他血細(xì)胞成分異常，如合并中性粒細(xì)胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不肯定，病死率在10%左右，主要見于伴有全身性疾病的病例?！?/p>
(2).冷抗體型：可根據(jù)臨床表現(xiàn)和抗人球蛋白試驗(yàn)診斷，判斷下列兩種類型，可根據(jù)第一類冷凝集素試驗(yàn)陽性，第二類冷熱溶血試驗(yàn)陽性，均具有確診意義。
A)冷凝集素?。撼＠^發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、鉤端螺旋體病、水痘等。急性患者多為5歲以下小兒，起病急驟，主要表現(xiàn)為肢端發(fā)紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經(jīng)過呈自限性。原發(fā)病痊愈時(shí)，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50歲以上的老年人，大多為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結(jié)炎，病情經(jīng)過緩慢，常反復(fù)發(fā)作，預(yù)后嚴(yán)重。
B)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：多發(fā)于1歲以后小兒，少數(shù)為原發(fā)性，常繼發(fā)于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等。起病急驟，常受冷后發(fā)病，突然出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征（指在一般誘因如寒冷刺激、情緒激動(dòng)或精神緊張及其他因素的影響下，手指末端的動(dòng)脈發(fā)生陣發(fā)性痙攣，肢端皮膚顏色出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅-正常的間隙性改變）。大多持續(xù)數(shù)小時(shí)即緩解，受冷可復(fù)發(fā)。診斷根據(jù)是溶血的臨床表現(xiàn)和抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。確診后，還應(yīng)進(jìn)一步確定是原發(fā)性或繼發(fā)性。對(duì)此，可結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行考慮。繼發(fā)性患者也有在溶血性貧血之后才出現(xiàn)其原發(fā)病的，因此，長(zhǎng)期追蹤觀察，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。血清學(xué)檢查結(jié)果也可能有助于原發(fā)性與繼發(fā)性AIHA的鑒別。
一般而論，IgG型多見于慢性原發(fā)性患者，而IgM型與補(bǔ)體型多見于繼發(fā)性患者?？捎门R床表現(xiàn)和腎上腺糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)來判斷抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的可疑病例。如用腎上腺糖皮質(zhì)激素后有效，結(jié)合臨床上亦可考慮本病。少數(shù)IgG抗體也可為冷凝型，類似于IgM，見于陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿。這種抗體與紅細(xì)胞膜上的血型P抗原結(jié)合，通過激活補(bǔ)體而發(fā)生溶血性貧血。
