一、癥狀
誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者。數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)，短暫的寒戰(zhàn)，發(fā)熱(高達(dá)40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現(xiàn)癥狀至血紅蛋白尿發(fā)作數(shù)分鐘至8h。急性全身反應(yīng)及血紅蛋白尿可在幾小時(shí)內(nèi)消失，也可持續(xù)數(shù)天。患者有脾大及高膽紅素血癥。反復(fù)發(fā)作后可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
二、診斷
除典型臨床表現(xiàn)外，冷熱溶血試驗(yàn)陽性為診斷本病的依據(jù)。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)
(1)受寒后急性發(fā)病，嚴(yán)重貧血，血紅蛋白尿。
(2)冷熱溶血試驗(yàn)陽性。
(3)Coombs試驗(yàn)陽性C3型。
2.診斷評(píng)析
(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾病：以兒童為多見，所以有血紅蛋白尿的患者首先應(yīng)除外其他疾病，其次再考慮PCH。
(2)直接Coombs試驗(yàn)：在血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可呈陽性，發(fā)作后間歇期很快轉(zhuǎn)陰性，應(yīng)注意標(biāo)本送檢時(shí)間。Coombs試驗(yàn)應(yīng)做單抗補(bǔ)體的抗血清試驗(yàn)陽性率可提高。
(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥有原發(fā)性與繼發(fā)性之分：過去認(rèn)為在繼發(fā)性疾病中僅發(fā)生在梅毒，近年認(rèn)為與病毒感染性疾病有關(guān)，如傳染性單核細(xì)胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應(yīng)給予充分的注意。
