一、癥狀
發(fā)病年齡多在30～40歲，男女發(fā)病率大致相當(dāng)，一般病史較短。臨床表現(xiàn)主要根據(jù)腫瘤的部位和心臟內(nèi)梗阻的情況而定。
早期患者均常出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥的癥狀。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí)，則可相繼引發(fā)心臟雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難及全身各臟器的栓塞，其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見(jiàn)。
當(dāng)腫瘤影響心輸出量時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀如氣短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表現(xiàn)為進(jìn)行性的不能解釋的充血性心力衰竭，尤其是右心衰、心包積液、暈厥、心律失常、腔靜脈阻塞癥和猝死等，常伴有心包積液和胸腔積液。由于發(fā)生于右心房橫紋肌肉瘤較多見(jiàn)，其癥狀和體征常易與右房黏液瘤混淆。主要臨床表現(xiàn)為右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔靜脈受壓、阻塞，可出現(xiàn)上、下肢水腫及肝脾腫大。由于肉瘤生長(zhǎng)迅速并向心肌浸潤(rùn)，阻塞心臟血流或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而引起死亡。從出現(xiàn)癥狀到死亡為數(shù)周至2年。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，大約有75%的心臟肉瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)轉(zhuǎn)移的部位為肺、胸部淋巴結(jié)、縱隔和直腸，其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。
二、診斷
對(duì)原因不明的進(jìn)行性右心衰，除常規(guī)的心電圖、胸片外，超聲心動(dòng)圖的檢查是必不可少的，右心造影也是必要的，胸部MRI檢查也應(yīng)考慮到，但最后確診仍需靠組織學(xué)證實(shí)。鏡下特點(diǎn)，瘤細(xì)胞排列彌散，膠原纖維少，瘤細(xì)胞及瘤組織結(jié)構(gòu)呈多形性(小幼稚細(xì)胞，雙核，多核瘤巨細(xì)胞，具有肌原性細(xì)胞的特點(diǎn)，如胞漿豐富，嗜伊紅色)。
