小兒硬化性膽管炎癥狀診斷
一、癥狀
主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸，伴有明顯瘙癢，右上腹慢性疼痛或不適，食欲不振，惡心嘔吐，慢性腹瀉，營(yíng)養(yǎng)不良，部分患兒伴有長(zhǎng)期低熱或高熱，體檢可觸及增大的肝臟，肝臟質(zhì)硬，晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門(mén)脈高壓，部分患兒常伴慢性潰瘍性，脾臟結(jié)腸炎，Crohns病等，并有生長(zhǎng)遲緩和青春期延遲等。
二、診斷
繼發(fā)性硬化性膽管炎：多有直接或間接的致病原因，診斷多無(wú)困難。
原發(fā)性硬化性膽管炎可按照1970年Myers等提出的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷：
①進(jìn)行性梗阻性黃疸。
②無(wú)膽道結(jié)石。
③無(wú)膽道手術(shù)史。
④膽管壁增厚，管腔狹窄。
⑤經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間觀察可排除膽道惡性病變。
⑥無(wú)潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病等并發(fā)癥，為明確病變部位，范圍以及未受侵犯膽道的外形，可進(jìn)行B型超聲，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影(PTC)及十二指腸纖維內(nèi)鏡造影等檢查。
